肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS):症状、原因、类型

了解导致ALS的原因,并学习与卢格里格相关的这种疾病的2种类型之间的区别。

ALS是一种渐进性疾病,这意味着它随着时间的推移而变得更糟。它影响到你的大脑和脊髓中控制肌肉的神经。随着你的肌肉越来越弱,你就越来越难走路、说话、吃饭和呼吸。

ALS与运动神经元

它是一种影响你的运动神经元的疾病。这些神经细胞将信息从你的大脑传递给你的脊髓,然后再传递给你的肌肉。你有两种主要类型。

  • 上层运动神经元。大脑中的神经细胞。

  • 下部运动神经元。脊髓中的神经细胞通向肌肉。

这些运动神经元控制你所有的自主运动--你的胳膊、腿和脸部的肌肉。它们告诉你的肌肉收缩,因此你可以走路、跑步、拿起你的智能手机、咀嚼和吞咽食物,甚至是呼吸。

ALS是少数运动神经元疾病中的一种。其他一些疾病包括

  • 原发性侧索硬化症(PLS)

  • 进行性球状麻痹症(PBP)

  • 假性横纹肌麻痹

患ALS后会发生什么

患有ALS,你的大脑和脊髓中的运动神经元会分解和死亡。

当这种情况发生时,你的大脑不能再向你的肌肉发送信息。由于肌肉得不到任何信号,它们变得非常虚弱。这被称为萎缩。随着时间的推移,肌肉不再工作,你失去了对其运动的控制。

起初,你的肌肉变得虚弱或僵硬。你在做精细动作时可能会有更多的麻烦--如试图扣衬衫或转动钥匙。你可能比平时更容易绊倒或跌倒。一段时间后,你的胳膊、腿、头或身体都不能动了。

最终,ALS患者会失去对横膈膜的控制,横膈膜是胸部的肌肉,帮助你呼吸。然后他们就不能自己呼吸了,需要使用呼吸机。

呼吸的丧失导致许多ALS患者在被诊断后的3到5年内死亡。然而,有些人患这种疾病后可以活超过10年。

患有ALS的人仍然可以思考和学习。他们拥有所有的感官--视觉、嗅觉、听觉、味觉和触觉。但这种疾病会影响他们的记忆和决策能力。

ALS是无法治愈的。然而,科学家们现在对这种疾病的了解比以往任何时候都多。他们正在临床试验中研究治疗方法。

主要类型有哪些?

ALS有两种类型。

  • 散发性ALS是最常见的形式。它影响到高达95%的患者。零星的意思是它有时会发生而没有明确的原因。

  • 家族性ALS(FALS)在家族中运行。大约有5%到10%的ALS患者有这种类型。FALS是由一个基因的变化引起的。父母将有问题的基因传给他们的孩子。如果父母一方有ALS的基因,他们的每个孩子都有50%的机会得到这种基因并患有这种疾病。

什么会导致ALS?

研究人员仍然不知道到底是什么原因导致ALS的运动神经元死亡。基因变化,或突变,是5%到10%的ALS病例的背后原因。超过12种不同的基因变化与ALS有关。

其中一个变化是一个制造一种叫做SOD1的蛋白质的基因。这种蛋白质可能对运动神经元有毒。ALS的其他基因变化也可能损害运动神经元。

环境也可能在ALS中起作用。科学家们正在研究与某些化学品或病菌接触的人是否更有可能得到这种疾病。例如,在1991年海湾战争期间在军队服役的人得到ALS的比例比平时高。

科学家们还在研究这些其他可能的原因。

  • 谷氨酸盐。这种化学物质在大脑和神经之间发送信号。它是一种神经递质的类型。患ALS后,谷氨酸盐在神经细胞周围的空间积聚,并可能损害它们。药物利鲁唑(Rilutek)通过降低谷氨酸盐水平发挥作用,可以帮助减缓该疾病的发展。

  • 免疫系统问题。你的免疫系统保护你的身体免受外来入侵者如细菌和病毒的侵害。在你的大脑中,小胶质细胞是主要的免疫细胞类型。它们破坏病菌和受损细胞。在ALS中,小胶质细胞也可能破坏健康的运动神经元。

  • 线粒体问题。线粒体是你细胞中制造能量的部分。它们的问题可能会导致ALS或使现有的病例恶化。

  • 氧化压力。你的细胞使用氧气来制造能量。你的身体用来制造能量的一些氧气可能会形成被称为自由基的有毒物质,这可能会损害细胞。药物edaravone(Radicava)是一种抗氧化剂,可以帮助控制这些自由基。

研究人员每天都在学习更多关于ALS的知识。他们的发现将帮助他们开发治疗症状的药物,并改善这种疾病患者的生活。

Hot