阿诺德-奇奥里畸形:症状、类型和治疗

医生解释了Chiari畸形的症状和治疗,这是一种可能导致平衡和协调问题的出生缺陷。

一些患有Chiari畸形的人可能没有症状。其他人可能有一些症状,如。

  • 眩晕

  • 肌肉无力

  • 麻木

  • 视力问题

  • 头痛

  • 平衡和协调方面的问题

恰里氏畸形对女性的影响要比男性大。

科学家们曾经认为,每1000名新生儿中只有1人发生Chiari畸形。但是,CT扫描和MRI等诊断成像技术的使用增加表明,这种情况可能更常见。

准确的估计是很难做到的。这是因为一些出生时就患有此病的儿童要么从未出现症状,要么直到他们进入青春期或成年时才出现症状。

引起Chiari畸形的原因

恰里氏畸形通常是由大脑和脊髓的结构缺陷引起的。这些缺陷在胎儿发育过程中形成。

由于基因突变或母体饮食中缺乏某些营养物质,颅底凹陷的骨质空间异常地小。因此,小脑受到了压力。这阻碍了脑脊液的流动。那是包围和保护大脑和脊髓的液体。

大多数Chiari畸形发生在胎儿发育期。更少见的是,恰里氏畸形可能在生命后期发生。当过多的脑脊液因为以下原因被排走时,就会发生这种情况。

  • 损伤

  • 感染

  • 暴露于有毒物质

奇奥里畸形的类型

Chiari畸形有四种类型。

I型。

这是迄今为止在儿童中最常观察到的类型。在这种类型中,小脑的下半部分--但不是脑干--延伸到颅底的一个开口。这个开口被称为枕骨孔(foramen magnum)。正常情况下,只有脊髓通过这个开口。

I型是唯一可以获得的Chiari畸形的类型。

II型。

这通常只见于出生时患有脊柱裂的儿童。脊柱裂是指脊髓和/或其保护层的发育不完整。

II型也被称为 "经典 "Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形。在II型Chiari畸形中,小脑和脑干都延伸到大孔中。

III型。

这是最严重的Chiari畸形的形式。它涉及小脑和脑干通过枕骨大孔突出或疝出,并进入脊髓。这通常会导致严重的神经系统缺陷。III型是一种罕见的类型。

第四种类型。

这涉及不完整或不发达的小脑。它有时与颅骨和脊髓的暴露部分有关。IV型是一种罕见的类型。

除脊柱裂外,其他有时与Chiari畸形相关的疾病包括。

脑积水。

脑脊液在大脑中的过度积聚。

鞘膜积液。

脊髓中央管内发生囊肿的一种疾病。

脊髓拴塞综合征。

脊髓附着在骨质脊柱上的一种进行性疾病。

脊柱弯曲。

这包括以下情况。

  • 脊柱侧弯(脊柱向左侧或右侧弯曲)

  • 脊柱后凸(脊柱向前弯曲)

奇奥里畸形的症状

恰里氏畸形的症状范围很广,不同类型的症状也不同。

I型Chiari畸形通常不会引起任何症状。大多数患者甚至不知道自己有这种病,除非是在影像诊断检查中偶然发现。

但如果畸形情况严重,I型可能会导致以下症状。

  • 头部后下方到颈部的疼痛;通常发展很快,并在任何增加脑部压力的活动中加剧,如咳嗽和打喷嚏。

  • 头晕,平衡和协调方面的问题

  • 吞咽困难

  • 睡眠窒息症

大多数出生时患有II型Chiari畸形的儿童有脑积水。患有II型Chiari畸形的年长儿童可能会出现与之相关的头部疼痛。

  • 咳嗽或打喷嚏

  • 弯腰

  • 剧烈的体力活动

  • 大便时用力过猛

一些最常见的症状与脑干的神经功能问题有关。这些症状包括

  • 声带无力

  • 吞咽困难

  • 呼吸不畅

  • 喉咙和舌头的神经功能发生严重变化

奇奥里畸形的治疗

如果怀疑有Chiari畸形,医生会进行身体检查。医生还将检查由小脑和脊髓控制的功能。这些功能包括。

  • 平衡

  • 触摸

  • 反射

  • 感觉

  • 运动技能

医生可能会要求进行诊断性测试,例如。

  • X光检查

  • CT扫描

  • MRI

核磁共振是最常被用来诊断Chiari畸形的检查。

如果Chiari畸形没有引起任何症状,也不影响日常生活活动,就不需要治疗。在其他情况下,可以用药物来控制症状,如疼痛。

手术是唯一可以纠正功能缺陷或阻止中枢神经系统损害进展的治疗方法。

对于I型和II型Chiari畸形,手术的目标是

  • 减轻对大脑和脊髓的压力

  • 重新建立正常的液体循环,通过该地区和周围地区

对于患有Chiari畸形的成人和儿童,可以进行几种类型的手术。这些包括

后窝减压手术。

这包括切除一小部分头骨底部,有时也包括部分脊柱,以纠正不规则的骨性结构。外科医生还可能打开并拓宽硬膜。那是大脑和脊髓组织的坚固覆盖物。这为脑脊液的循环创造了额外的空间。

电烧。

这是用高频电流来收缩小脑的下部。

脊柱椎板切除术。

这是切除部分拱形的、骨质的椎管顶。这增加了椎管的大小,减少了对脊髓和神经根的压力。

可能需要额外的外科手术来纠正与Chiari畸形有关的情况,如脑积水。

手术通常会使症状明显减轻,并有较长的缓解期。根据专门治疗Chiari畸形的波士顿儿童医院,50%的小儿病例通过手术几乎消除了症状。在另外45%的病例中,手术大大减少了症状。其余5%的病例的症状得到稳定。

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