如何治疗急性肝性卟啉症取决于您的症状。了解这些治疗方法如何帮助您感觉更好并防止发作。
治疗急性发作
这些初级治疗的目标是尽快阻止发作,并处理随之而来的任何其他并发症症状。你很可能会去医院接受这些治疗。
血红蛋白:血红蛋白是血红蛋白的一部分--将氧气从肺部带到身体其他部位的蛋白质。它对几种身体功能至关重要--比如在肝脏和肌肉中。你可以在红血球和骨髓中找到它。血红素是血红素的一种形式,可以降低你的卟啉水平。
血红素是治疗严重AHP的最有效药物。它通过放置在静脉中的细管(静脉导管)给药。?????
葡萄糖。这种糖也有助于降低卟啉水平。你可以在家里口服,但通常在医院通过静脉注射将其放入静脉。葡萄糖可能是你对轻微症状唯一需要的治疗。更多时候,它可以帮助你在获得血红蛋白之前感觉更好。
并非所有医院都有血红素库存,所以你的医生可能需要订购并空运过来。
治疗症状和并发症
疼痛:AHP发作会导致严重的疼痛。您可能需要阿片类药物等强力药物来保持舒适。如果您不能口服,您可以通过静脉注射来获得这些药物。非甾体抗炎药(NSAIDs)如布洛芬和萘普生不是一个好的选择。它们对你的胃不好,可能使你的症状恶化。
高血压和心跳加快。被称为β-受体阻滞剂的药物可以帮助缓解这些问题。它们减缓你的心跳。因此,你的血压会下降。
恶心和呕吐。你会得到抗恶心的药物。如果你不能进食,你也可能通过静脉注射获得液体和碳水化合物。
焦虑和失眠。这很常见,因为AHP会影响你的神经系统。医生可以开出小剂量的抗焦虑药物,可能会帮助你感觉和睡眠更好。
肌肉无力和麻痹。肺部肌肉无力会使你难以吸入足够的空气。你可以通过测试来检查你的肺部工作的情况。四肢和呼吸肌的极度虚弱可能会危及生命。有时你可能需要在重症监护室(ICU)接受治疗,或用机器帮助你呼吸。
癫痫发作。当你的钠水平下降时,你可能会有这种情况。它们也可能仅仅是因为你的AHP而出现。一些通常用于治疗癫痫发作的药物可能会使AHP症状恶化。专门研究卟啉症的医生将帮助决定对您的最佳治疗。
预防发作
大多数有导致AHP的基因变化的人都没有症状。某些事情必须首先触发该疾病。你无法控制其中的一些,如青春期的荷尔蒙变化。但你对其他许多事情有发言权。并非每个AHP患者都有相同的触发因素,而且你的触发因素可能会随着时间的推移而改变。
最常见的包括。
酒精。医生建议所有患有急性卟啉症的人都要避免。
吸烟。普通香烟、电子烟和大麻都是潜在的诱因。
一些药物。许多药物,包括巴比妥类药物、磺胺类抗生素和避孕药,都可能引起发作。在你服用任何药物之前,请向你的医生查询。一定要告诉急诊科工作人员你有卟啉症,这样你就不会得到使你的症状恶化的药物。并与你的医生商讨如何获得一个医疗警报手镯或卡片。
进行禁食或节食。低卡路里饮食,或长时间不进食或少进食都可能引起发作。如果你想或需要减肥,请与你的医生合作,找出一种安全的方法。
不好好吃饭。良好的营养是管理这种疾病的一个重要部分。营养师可以帮助你获得正确的碳水化合物和营养物质的平衡。
感染和其他疾病。这些可能会引发发作或使你的症状恶化。要确保立即用安全的抗生素治疗任何感染,并接种医生建议的疫苗。
贫血。低铁水平可能使你的身体更难制造血红素。
激素。有些妇女在月经前几天会发作。你的医生可能试图用一种使你不排卵的激素或用血红素静脉注射来防止这种情况。
医生还可以采取一些措施来预防发作或减少发作的频率。这些措施包括
预防性血红蛋白:如果你每个月都有严重的发作,你的医生可以尝试每周服用血红蛋白来预防。这通常是在其他措施不能阻止你的发作时才选择的。
Givosiran(Givlaari)。美国食品和药物管理局在2019年批准了这种治疗AHP的药物。你可以每月注射一次。在临床试验中,得到Givlaari的人发作的次数较少。它不适合每个人,并可能导致严重的副作用。
肝脏移植。如果你有严重的发作,而其他措施没有帮助,这可能是一个选择。您和您的医生将讨论这种严重手术的风险和益处。