胆道闭锁:影响婴儿的罕见疾病

医生解释了胆道闭锁的原因、症状和治疗,这是一种影响婴儿的肝脏疾病。

在胆道闭锁的情况下,这些管道会膨胀并被堵塞。胆汁被困在肝脏里,在那里它开始破坏细胞。随着时间的推移,肝脏会出现疤痕 -- 这种情况称为肝硬化。一旦发生这种情况,它就不能以应有的方式过滤掉毒素。

有些婴儿在子宫里就得了这种病。但大多数情况下,症状出现在出生后2至4周。

病因

医生认为有一些事情可能会引发胆道闭锁,包括。

  • 基因的改变

  • 免疫系统的问题

  • 肝脏或胆管在子宫内的发育方式有问题

  • 有毒物质

  • 出生后的病毒或细菌感染

它不会从一个家庭成员传给另一个成员,婴儿也不会从别人那里感染。

早产的女孩是最危险的。亚裔和非裔美国人的婴儿也是如此。

症状

如果你的宝宝患有胆道闭锁,你首先会注意到的是他们的皮肤和眼白看起来是黄色的。这就是所谓的黄疸病。黄疸在婴儿中很常见,尤其是在38周之前出生的婴儿中,但通常在2到3周内就会消失。由胆道闭锁引起的黄疸持续的时间比这更长。

他们的腹部也可能会肿胀,他们会有灰色或白色的大便,他们的小便会是深色的。发生这种情况是因为他们的肝脏不能处理胆红素--一种红血球分解时产生的红褐色物质。这就是大便呈棕色的原因。

有些婴儿还可能经常流鼻血或强烈瘙痒。

诊断

许多肝脏疾病都有与胆道闭锁相同的症状。为了确保他们找到正确的原因,你孩子的医生可能会测试他们血液中的胆红素水平是否过高。他们也可能做一些或全部以下的工作。

  • X-射线。少量的辐射会产生一个图片,记录在胶片或电脑上。这可以检查肝脏和脾脏是否肿大。

  • 超声波。高频声波显示其器官的详细图像。

  • 肝脏扫描。特殊的X射线使用化学物质来创建其肝脏和胆管的图像。这可以显示胆汁的流动是否和在哪里受阻。

  • 肝脏活检:他们的医生会取一小块组织样本,以便在显微镜下进行观察。这可以显示他们是否有胆道闭锁的可能,并帮助排除其他肝脏问题,如肝炎。

  • 诊断性手术。他们会被注射药物使其入睡,医生会在他们的胃部切开一个小口,以便查看他们的肝脏和胆管。

治疗方法

最常见的治疗方法是Kasai手术。如果堵塞的胆管在宝宝的肝脏之外,就会进行这种手术。在手术中,你宝宝的外科医生将用他们的部分肠子替换堵塞的胆管。这让胆汁从他们的肝脏通过新的 "管道 "排入他们的肠道。

如果在宝宝3个月大之前进行,手术的成功率约为80%。如果不成功,宝宝通常在1到2年内需要进行肝脏移植。

如果堵塞的胆管在肝脏内部,药物治疗可能有助于排出胆汁,并可能开出维生素A、D和E补充剂。但很可能需要进行肝脏移植。

展望

如果一个婴儿的卡赛手术成功,他们可能会恢复并有一个完整的、活跃的生活。但在大多数情况下,他们在余生都需要专门的医疗护理。最终,他们可能还需要进行肝脏移植。

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