尤文氏肉瘤:症状、病因、诊断、治疗、预后

作者:Joseph Saling

伊文斯肉瘤是一种非常罕见的癌症肿瘤,它生长在你的骨骼或骨骼周围的软组织,如软骨或神经。它通常影响10至20岁的人,治愈率很高。

在美国,每年约有200名儿童和年轻成人受到尤文氏肉瘤的影响,男性出现的频率略高。虽然成年人也会得尤文氏肉瘤,但这是不常见的。它主要影响白人,很少在非裔美国人或亚裔美国人身上发现。

伊温斯肉瘤的类型

从肿瘤形成的部位可以看出你可能患有哪种尤文氏肉瘤。骨盆是它最常开始的地方,其次是股骨(或大腿骨)。无论它从哪里开始,它都可以扩散到其他骨骼、骨髓,甚至重要器官,如肺、心脏和肾脏。一些类型是

骨肿瘤。

87%的尤文氏肉瘤发生在骨骼中,经常出现在大腿骨、骨盆、肋骨或肩胛骨。但这种肿瘤可以出现在任何骨头上。

软组织(骨外)肿瘤。

这种类型的肿瘤影响你的骨骼周围的软组织,如软骨或肌肉。其很少出现在手臂、腿、头、颈、胸和腹部的软组织。

周边原始神经外胚层肿瘤(pPNET)。

这种类型的肿瘤存在于神经中,可在身体的许多部位发现。

阿斯金肿瘤。

这是一种发现于胸部的pPNET肿瘤。

病因

目前还不清楚是什么原因导致了埃文斯肉瘤,因为它似乎没有家族遗传性。到目前为止,研究表明它与暴露于辐射、化学品或环境中的其他外部事物无关。

似乎细胞的DNA在出生后发生了变化,导致了尤文氏肉瘤。为什么会发生这种情况仍然未知。

一种可能性是,它可能是因另一种类型的癌症接受过辐射治疗的人的第二种癌症

症状

当你患有尤文氏症时,你可能会在肿瘤区域(手臂、腿、胸部、背部或骨盆)感到疼痛、肿胀或僵硬,持续数周或数月。这可能会被误认为是肿块和瘀伤。在儿童中,你可能会误认为是运动损伤。

其他症状包括。

靠近皮肤的肿块,摸起来温暖而柔软

持续低烧

因为腿疼而跛行

当你运动时或在夜间时,骨痛会加重

没有明显原因的骨骼断裂

体重下降

总是很累

如果肿瘤在你的脊柱附近,就会出现瘫痪或失去膀胱控制能力。

当你看到这些症状时,你应该联系你的医生,以便他们能够进行诊断。与许多类型的癌症一样,你越早发现和治疗越好。

诊断与测试

你的医生要做一些检查以了解你是否患有尤文氏肉瘤。如果你有,他们还将试图找出肿瘤是否已经扩散以及扩散的程度。这就是所谓的分期。

身体检查。

你的医生会先做这个检查,特别是检查疼痛部位周围是否有肿块、发红和肿胀等迹象。

X光检查。

这是对怀疑有肿瘤的身体的某一区域进行拍片。如果X射线显示有任何问题,你的医生可能会要求进行其他影像检查。

骨骼扫描。

这是用来了解癌细胞是否在你的骨骼中。将少量的放射性染料注入你的一条静脉中。染料将聚集在有肿瘤的骨骼中。当你躺在骨扫描器下面时,医生将能够检测到放射性染料聚集的地方。

磁共振成像(MRI)。

在这项检查中,你平躺在一个表面上,一动不动,将你滑入管状的核磁共振机内。它利用磁场和无线电波在你体内形成详细的三维图像。

计算机断层扫描

(CAT/CT扫描)。

就像你做核磁共振一样,你平躺在CT扫描器内,CT扫描器在与电脑连接的同时拍摄X光照片。一般来说,MRI比CT扫描更受欢迎。

正电子发射断层扫描 (

PET扫描)。

你躺在PET扫描仪内,而技术员将少量的放射性糖注入静脉。癌细胞在扫描中显示得更亮,因为它们比健康细胞使用更多的糖。

血液检查。

这不能确认尤文氏肉瘤。但全血细胞计数,即CBC,可检查你有多少红细胞、白细胞,以及多少血红蛋白(一种携带氧气的蛋白质)。

活检。

您的医生用针或在手术中取出您的一块组织。在显微镜下观察该样本,看其是否为癌症。这可以确认您是否患有尤文氏肉瘤。

骨髓抽吸和活检。

你的医生对你身体的一个部位进行麻醉,通常在臀部。他们插入一根针,取一小块骨髓和骨头,在显微镜下检查。

治疗方法

你得到什么样的治疗将取决于几个方面。它们包括。

  • 您的肿瘤的大小

  • 肿瘤扩散的位置

  • 您的整体健康状况

  • 您的喜好,您应该和您的医生讨论一下这个问题

治疗方案包括

化疗。

这通常是第一步。采用这种方案,药物被用来杀死癌细胞并阻止它们生长。它们可以被注射到你的血液中。你的医生可能会同时使用一种以上的化疗,或将其与手术和放疗相结合。

手术。

你的医生会尝试切除肿瘤以阻止其扩散。在某些情况下,如果肿瘤扩散得很厉害,他们可能不得不截去一条胳膊或腿。

放射治疗。

在这种疗法中,技术员将使用X射线和其他类型的辐射来杀死癌细胞。这可以用身体外的机器来提供剂量,或通过针和管子直接送到肿瘤处。

如果治疗有效,你仍然需要在多年内随访你的医生。伊文斯肉瘤甚至在诊断后十年还可能复发。

患有尚未扩散的尤文氏肉瘤的儿童,治愈率高达80%。在肿瘤已经扩散的情况下,其治愈率要低得多。如果你看到孩子的症状,必须立即去看医生。

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