松果体肿瘤是一种发生在松果体或大脑松果体区域周围的肿瘤形式。它们被归类为中枢神经系统(CNS)肿瘤。在晚期病例中,它们也可以扩散到脊髓。
世界卫生组织(WHO)对所有中枢神经系统肿瘤进行了分类,分为四级。1级肿瘤通常是良性的,缓慢移动的,或容易去除的。相比之下,4级代表增长最快和最具侵略性的类型。
松果体区域的肿瘤相对罕见,约占成人脑肿瘤的1%--通常发生在20到40岁之间。但它们在儿童中更为常见,约占小儿脑瘤的3%至11%。
松果体肿瘤的症状、预后和治疗取决于肿瘤的类型、区域和等级。
什么是松果体?
松果体很小,呈松果状,位于大脑中心的深处。我们仍然不完全了解松果体的功能,但我们知道它有助于调节睡眠。
该腺体产生一种叫做褪黑激素的激素,它管理我们的昼夜节律--控制我们睡眠模式的主时钟。
褪黑激素和它的前体5-羟色胺都是在松果体中合成的,并从色胺中提取化学成分。褪黑激素是一种天然激素,可调节睡眠、情绪、消化、恶心、伤口愈合、血液凝固和性欲。
松果体还有助于调节女性荷尔蒙的平衡,影响生育能力和月经周期。
什么原因导致松果体肿瘤?
我们仍然不知道松果体肿瘤的原因。但那些患有遗传性遗传疾病的人,称为双侧视网膜母细胞瘤--一种影响眼睛的罕见癌症形式--可能会有更高的风险患上松果体区域肿瘤。
松果体肿瘤的症状有哪些?
松果体肿瘤的症状通常与颅内的压力感有关。
最常见的症状之一是一种叫做脑积水的情况。脑积水是指脑脊液(CSF)在大脑中的积聚,导致压迫感增加,可导致多种症状。
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青春期的早期症状
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复视,或复视
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头痛
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记忆问题
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噁心
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平衡和协调能力差,称为共济失调
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癫痫发作
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睡眠困难
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异常的眼球运动
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呕吐
松果体肿瘤也会影响内分泌系统,帮助身体调节激素水平和分泌。
医生如何诊断松果体区域的肿瘤?
你的医生会首先询问你的家族史和你所经历的任何症状。你也可能接受神经系统检查,测试反射、眼球运动、运动功能、感觉、协调和平衡。
如果医生认为你可能有松果体肿瘤,他们可能会要求进行更多的测试,其中可能包括。
磁共振成像(MRI)扫描。 核磁共振成像是扫描松果体区域肿瘤的最常见和首选的方法之一。它们使用磁铁和无线电波来创建脊髓和大脑的详细图像。
计算机断层扫描(CT)。 CT扫描是另一种形式的成像。它们使用X射线和计算机来创建大脑的图片,以便医生能够看到肿瘤及其周围结构。
活检。 你的医生可以取出少量的肿瘤细胞进行检查。活检可以确定松果体肿瘤的类型和等级。
血液检查。 你的医生也可以抽取血液样本,测试松果体肿瘤的生化标记物。他们也可能抽取你的脑脊液样本进行检测。
松果体肿瘤的不同类型有哪些?
松果体肿瘤有几种不同的分类,取决于其严重程度和起源点。
各种肿瘤可以从大脑的松果体区域开始,但不一定涉及松果体。由于该区域细胞的多样性,可以形成各种肿瘤类型。
生殖细胞肿瘤。 生殖细胞肿瘤,或称生殖细胞瘤,占松果体区域肿瘤的一半以上。其中一些包括胚胎细胞瘤和绒毛膜癌,它们往往是恶性的和更具侵略性的。
胶质瘤。像星形细胞瘤一样的胶质瘤是产生于胶质细胞的肿瘤。它们约占所有松果体区域肿瘤的三分之一。
其他。 其他类型的肿瘤,如脑膜瘤、神经节细胞瘤和血管母细胞瘤,也可以发展,尽管它们只占这些肿瘤的一小部分。
松果体区域的乳头状肿瘤(PTPR)。 乳头状肿瘤是由排列在脑腔和脊髓中央管的细胞发展而来。它们被归类为WHO 2级或3级,往往更多发生在成人而不是儿童。
源自松果体内部的肿瘤分为三类。
松果体细胞瘤。 这些肿瘤产生于松果体细胞,即松果体的主要细胞。它们生长缓慢,被列为WHO 1级。松果体细胞瘤通常是良性的,或相对容易通过手术切除。它们可在任何年龄段发病,但最常见于20至60岁的成年人。
松果体实质肿瘤。 也被称为混合型松果体肿瘤,它们来自松果体内部不同细胞的混合。它们可被归类为WHO 2级或3级,通常在初次治疗后复发。
松果体瘤。 松果体瘤被列为WHO 4级,是一种快速生长的恶性肿瘤,可能会侵入并扩散到大脑和脊柱的附近组织。松母细胞瘤具有侵略性,是最难治疗的。它们发生在女性身上的频率略高,而且最经常被诊断为20岁以下的人。
松果体肿瘤的治疗方案有哪些?
松果体肿瘤的治疗主要有三种选择:手术、放疗和化疗。
手术治疗。 手术通常是松果体肿瘤的第一线治疗方法。医生会进行颅骨切除术,即切除一小部分颅骨以进入肿瘤的过程。手术通常可以成功地根除良性肿瘤。但是对于恶性和更晚期的松果体肿瘤来说,试图在不损害周围组织的情况下将其全部切除,风险太大。不过,即使在手术中部分切除肿瘤,也会提高其他治疗的效果。
放射治疗。 放射治疗(或称放疗)可以在手术后进行,也可以作为松果体肿瘤的主要治疗方法。这种类型的治疗对生殖细胞肿瘤特别有效。
化疗。 医生也可能建议进行化疗,用强大的化学药物攻击肿瘤。他们可以在放疗之后或代替放疗而下令进行化疗。这是对3岁以下儿童的首选治疗。
松果体肿瘤的预后如何?
松果体区域肿瘤的预后将取决于肿瘤的类型和严重程度。1级肿瘤是可以治愈的,但4级肿瘤的治疗就比较困难了。
松果体区域肿瘤的相对五年生存率为69.5%。
1级松果体瘤的五年生存率高达86%,但在4岁以下患有4级松果体瘤的儿童中,该比率降至8.3%。但在4岁或以上的人中,这个数字上升到66.7%。
记住要经常与医生讨论预后和治疗方案。