什么是高士病？

高士病是一种最终可能导致失明的眼病。这种罕见的疾病由George Coats在1908年首次描述。它的特点是眼睛里的血管有问题。 

什么原因导致高斯氏病？

高士眼病被认为是一种特发性的疾病。研究人员不知道到底是什么原因造成的。 

这种情况是一些罕见的眼病之一，是由眼睛里的血管问题导致的。类似的情况包括诺里病和持续性胎儿血管（PFV）。 

正常情况下，你的静脉向你的视网膜供应血液和氧气。你的视网膜是你眼睛的最重要部分之一。它是你眼球后部的神经层，能感知光线。它将这些图像传达给你的大脑。视网膜的中心是你的眼睛的一部分，你用它来区分精细的细节。  

然而，在患有高兹病的人中，与你的视网膜相互作用的血管变得扩大、扭曲和渗漏。这种渗漏被称为渗出物，包括通常留在血管内的脂肪和蛋白质。这导致了许多下游的问题，并随着时间的推移逐渐恶化。 

目前，该疾病不被认为是可遗传的。这意味着它似乎不会从父母那里传给后代。然而，研究仍在进行中，初步数据表明，少数几个基因的突变可能与此有关。 

这些潜在的遗传原因之一是一个叫做诺里病蛋白（NPD）的基因。这个基因肯定在视网膜血管的发展中起作用。一些证据表明，这个基因的变化可能是导致这种情况的原因。 

谁会得高士病？

高士病是比较罕见的。在人口中，每10万人中只有0.09人在他们生命中的某个阶段会患上高士病。 

大多数病例是在你还在生命的前20年时被诊断出来的。这被称为青少年版的高士病。三分之二的青少年病例在10岁之前被诊断出来，但平均诊断年龄在8至16岁之间。 

这种情况也可以影响成年人。约有三分之一的受影响者在30岁以上被诊断为成人版高兹病。成人诊断的平均年龄是47岁。 

在这两个年龄组中，该病在男性中比在女性中更常见。确切的比率因研究而异，但一些估计显示，它发生在男性和女性的比例是三比一。 

高士病是如何诊断的？

你的眼科医生需要评估你的家庭和健康史，以确定你的眼睛问题的原因。他们还需要使用一些不同的技术彻底检查你的眼睛。 

一种技术是光学相干断层扫描（OCT）。这使你的医生能够拍摄你眼球的详细图像。 

你的医生也可能会在你的眼睛里寻找白斑的迹象。正常情况下，当一束光闪入你的瞳孔时，反射的光看起来是橙色或红色的。在患有高士病的人中，这种光看起来是白色的。  

什么是高士病的症状？

寇兹病的症状经过五个不同的阶段。第一阶段是通过观察异常的血管来定义的。渗漏还没有开始。 

在第二阶段，渗漏开始影响你的视网膜。这个阶段对每个人来说是不同的。你的视力可能会受到影响。视力下降的程度取决于渗漏的程度以及受影响的视网膜的大小和面积。当视网膜中心有大量渗漏时，你的视力将是最差的。 

疾病发展到第三阶段时，你的视网膜会脱离。 

第四阶段涉及青光眼，由于液体堆积，你的眼睛内部压力增加。这可能是痛苦的。 

第五阶段是高斯氏病的最后阶段。你的眼睛会失明。第四阶段的疼痛可能持续存在，或者在第五阶段液体积聚的过程中首次出现疼痛。 

高士病还可能导致一些继发性并发症。这些包括 

• 白内障。 当你的眼睛里的晶状体变得浑浊时，就会发生这种情况。白内障会使人难以看清。 

• 葡萄膜炎。 你的眼睛会发炎。 

• 咽喉炎（Phthisis bulbi）。 这种情况导致你的眼球缩小。 

• Rubeosis iridis或新生血管性青光眼。 由于新血管的生长，你的虹膜可能会变得发红。 

高士病通常只发生在一只眼睛。它只在大约5%的情况下发生在双眼。在这些情况下，第二只眼睛往往只受到轻微的影响。 

有时，早期征兆是当你的一只眼睛向内或向外交叉。另一方面，当你被诊断为高斯氏病时，你可能根本没有任何症状。约有8%的病例是在常规眼科检查中巧合诊断出来的。  

高士病的治疗方法有哪些？

寇兹病的治疗方法是为了防止你的症状发展。适合您的治疗方法取决于您的症状和病情的阶段。如果你被诊断时，你的血管没有渗漏，那么医生会简单地监测你的病情。  

潜在的治疗方法包括。 

• 冷冻疗法。 这是一种冷冻治疗，旨在限制你的血管。它应该在高士病的早期阶段减缓或防止渗漏。 

• 光凝治疗。 你的医生使用激光来加热和破坏异常的血细胞。这可以单独进行，或与冷冻疗法相结合。它在早期是最有帮助的。 

• 眼部注射。 这可能包括类固醇等药物或一种较新的治疗方法，称为抗血管内皮生长因子疗法（Anti-VEGF）。这是为了减少渗漏和降低你的视网膜脱离的风险。 

• 玻璃体切除手术。 这是治疗疾病的更多晚期阶段。这是一个用于重新连接你的视网膜的手术。

研究人员仍在开发治疗这种疾病的新方法。在网上查询或与你的医生交谈，看看你是否有资格参加任何正在进行的临床试验。 

高士病的预后如何？

即使在治疗后，您可能仍然视力不佳。你的病情在被发现时越严重，就越难完全康复。该病在三岁以下儿童中首次发现时往往最为严重。 

在47%的第一阶段和第二阶段病例中，血管问题在治疗后15个月内完全清除。在其他许多病例中，它们也有部分改善。 

如果疾病已经发展到第三阶段，结果就不那么乐观了。 

约有8%的病例即使在治疗后仍继续恶化。 

你应该什么时候看医生？

一旦你开始注意到你的视力有任何问题，你应该立即去看眼科医生。如果你的眼睛有持续的疼痛，你也应该去看医生。