牵牛花综合症:症状、原因和治疗

牵牛花综合征(MGS)是一种影响眼部神经并导致视力不佳的先天性缺陷。该综合征因牵牛花而得名,因为这种缺陷的特征类似于牵牛花。 

牵牛花综合症比较罕见,因为每10万人中只有2.6人受影响。大多数晨光综合征患者只在一只眼睛出现症状。

什么是牵牛花综合症?

牵牛花综合征,又称牵牛花盘异常(MGDA),是一种影响视力的视神经先天性缺陷。它的特点是视盘(眼睛中视神经与视网膜连接的地方)有一个扩大的、漏斗状的空洞。受影响的视盘较大,有一个白色的中心,看起来像一个白色的瞳孔。眼睛里的血管数量增加,从扩大的视盘开始弯曲,像花瓣一样散开。

牵牛花综合征这一术语是由医生彼得-金德勒于1970年首次提出的,用来描述这种异常现象。畸形的视盘和神经周围增加的血管就像牵牛花的花瓣。大多数报道的牵牛花综合征病例是单侧的,只影响一只眼睛。牵牛花综合征的病例通常与家族遗传无关,在女性中更为常见。 

牵牛花综合症的症状是什么?

晨光盘异常可以单独发生,也可以与其他与眼睛有关的和非眼睛的症状和关联。最常见的与眼睛有关的症状是患眼的视力不佳。视力清晰度可从20/20到非常差的20/200不等,构成法定失明。晨光综合征患者往往有视野缺陷,如大盲点。其他与眼睛有关的异常包括有交叉眼(斜视)或懒散眼(弱视)。 

与眼睛无关的疾病可能包括脑部疾病,包括脑动脉发育不全和Moyamoya病。当细胞不能正常生长时,就会发生发育不良,导致一个器官或身体部位比正常尺寸小。 

莫耶莫亚病是一种由动脉阻塞引起的大脑疾病。moyamoya "这个名字在日语中的意思是 "一缕烟",描述的是小血管纠结在一起堵塞血管的情况。 

症状不完全与眼睛有关的人通常仍有身体异常,如头部宽大、鼻梁凹陷和上唇中部有缺陷。 

其他报道的牵牛花综合征关联包括PHACE综合征。这是一种罕见的疾病,其特点是各种异常现象同时发生,并影响到身体的多个部位。

什么原因导致晨光综合症?

晨光盘异常似乎是由于婴儿在发育时视神经未能完全形成而引起的。最严重的问题是晨光综合征视网膜脱离,它发生在眼睛后面的组织层与周围的组织拉开。这发生在大约26%至38%的晨光综合征患者身上。 

如何诊断晨光综合症?

晨光综合征通常与其他异常情况有关,通常根据症状和体征进行诊断。相关的并发症使得获得明确的诊断具有挑战性。晨光综合征有时会被误诊为视神经胶质瘤,因为它们有相似之处。在这两种情况下,视神经在发育过程中未能完全形成。 

最近的研究使用磁共振成像(MRI)来更准确地诊断晨光综合征。与纯粹的检查相比,MR成像可以提供有关眼睛形成的更全面的信息。研究结果表明,成像可能在几个方面提供附加价值,包括更好的诊断和发现其他健康并发症。 

晨光综合征的治疗方案有哪些?

闭塞疗法通常被用作晨光综合征患者的治疗方案。这种治疗方法通过遮盖健康的眼睛来限制其使用,从而帮助重新调整受影响的眼睛。遮盖疗法用于治疗与懒惰眼有关的晨光综合症时特别有效。这些病例需要早期治疗和定期随访,以提高改善视力的概率。 

遮盖疗法的有效性在很大程度上取决于晨光综合症患者的年龄和相关并发症。只有一只眼睛受影响或视神经结构严重异常的人在早期进行治疗时都能从闭塞疗法中获益。 

不过,晨光综合征通常不能被治愈。除了视力不佳外,晨光综合征患者更有可能出现视网膜脱落、弱视和斜视等症状。眼睛的重新排列手术和弱视的治疗可能对视力有帮助,但很少能看到巨大的改善。 

治疗伴有异常的晨光综合征需要采取跨学科的方法,因为身体的多个系统都受到影响。大多数时候,这种跨学科方法包括神经外科(神经系统的手术)、介入放射学(诊断和治疗癌症的方法)、耳鼻喉科(研究耳朵和喉咙的疾病)和牙科。 

在常规检查中被诊断为晨光综合征的人可以接受进一步的成像和测试,以了解是否有相关的并发症。然后可以咨询特定的亚专科医生,以找出最佳的治疗途径。

经验之谈

晨光盘异常,通常被称为晨光综合征,是一种影响视神经的出生缺陷,会导致视力不佳。牵牛花综合征可能与一些不一定与眼睛有关的异常情况有关。与眼睛有关的并发症包括晨光综合征视网膜脱离、交叉眼或懒惰眼。与眼睛无关的关联包括脑部疾病,如脑细胞生长不足或血管引起的大脑堵塞。 

晨光综合征的早期诊断增加了治疗改善视力的可能性。封闭疗法是晨光综合征的一个常见治疗方案。相关的并发症可能需要一个跨学科的方法来提高治疗效果。

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