作者：斯蒂芬妮-沃森
兰伯特-伊顿综合征，或兰伯特-伊顿肌无力综合征，是一种罕见的自身免疫性疾病，影响到一些小细胞肺癌（SCLC）患者。免疫系统的问题扰乱了告诉你的肌肉运动的神经信号，这导致腿部、手臂，有时还有面部的无力。
兰伯特-伊顿综合征的症状有可能在SCLC被发现前6年就已经出现。肌肉无力可能是导致你的医生诊断为肺癌的线索。
虽然兰伯特-伊顿综合征无法治愈，但治疗你的癌症应该有助于控制你的症状。如果你发现任何肌肉无力，特别是在你的手臂或腿部，重要的是要看你的医生以找到原因。
什么是兰伯特-伊顿综合症？
兰伯特-伊顿综合症是一种自身免疫性疾病。正常情况下，你的免疫系统会保护你免受病菌和其他有害物质的侵害。在兰伯特-伊顿综合征中，它错误地攻击神经肌肉接头--你的神经和肌肉连接的地方。
为了使你的肌肉工作，电脉冲沿着运动神经传播。当这些冲动到达神经末梢时，它们打开称为钙通道的小门，将化学信使乙酰胆碱释放到神经肌肉接头。乙酰胆碱使你的肌肉收缩。
兰伯特-伊顿综合征损害了你的神经末梢中释放乙酰胆碱的部分。这种化学物质的释放减少，从而削弱了到达你的肌肉细胞的信号。这就是为什么你的肌肉不能像以前那样强烈收缩，你会感到虚弱。
这种情况非常罕见，即使在小细胞肺癌患者中也是如此。它影响到大约3%的小细胞肺癌患者。在美国只有大约400人患有兰伯特-伊顿综合征。
兰伯特-伊顿综合征和小细胞肺癌有什么关系？
在被诊断为兰伯特-伊顿综合征的人中，有一半以上的人已经或最终将患上小细胞肺癌。这两种疾病之间的联系被认为是你的免疫系统和存在于你的神经末梢和小细胞肺癌细胞中的钙通道。
你的免疫系统会释放称为抗癌抗体的蛋白质。由于小细胞肺癌细胞含有与神经末梢相同的钙通道，免疫系统有时会误认为神经末梢是一种威胁。它释放的抗体会破坏一些钙通道。
兰伯特-伊顿综合征非常罕见，即使在小细胞肺癌患者中也是如此。如果你是这样，你更有可能得到这种情况。
-
年龄超过60岁
-
长期吸食香烟
-
出生时被指定为男性
有一小部分兰伯特-伊顿综合症患者没有患癌症。他们中的许多人有一种与自身免疫性疾病有关的基因变化。
兰伯特-伊顿综合症的症状有哪些？
主要的症状是运动神经受损后出现的无力感。兰伯特-伊顿综合征既影响自愿性肌肉--您所控制的肌肉，也影响您不控制的自主神经系统的肌肉。
虚弱往往从上肢、臀部、手臂和肩膀开始。你的腿和胳膊可能感到沉重，使你很难走路、爬楼梯或举起手臂。当你运动时，这种无力感应该得到改善。你也可能感到肌肉疼痛或刺痛。
兰伯特-伊顿综合征较少影响面部肌肉，导致的症状如。
-
眼睑下垂
-
复视或视力模糊
-
咀嚼、吞咽和说话有问题
自律神经的损害会导致类似这些症状。
-
口干舌燥
-
眼睛干涩
-
便秘
-
男性在控制勃起时出现问题，称为勃起功能障碍
-
出汗减少
-
站起来的时候头晕
兰伯特-伊顿综合征还影响到控制呼吸和血压的肌肉的神经信号。如果病情变得足够严重，可能会出现呼吸困难。
随着神经信号的中断，症状会在几周或几个月内慢慢加重。当你患有癌症时，你的症状可能会更快出现。
你怎么知道你是否患有兰伯特-伊顿综合症？
诊断这种情况是非常困难的。
虚弱、神经刺痛和其他症状是去看您的主治医生的理由，医生会询问您的症状并做检查。如果医生认为你的神经或肌肉有问题，他们会把你送到神经科医生那里做更多检查。
血液测试可以检查出攻击你的神经的抗体。高达90%的兰伯特-伊顿综合征患者的血液中有针对钙通道的抗体。
肌电图（EMG）是将一根细针放入你的皮肤和肌肉，以测试从你的神经到肌肉的信号的速度。监视器显示你在移动时和休息时肌肉的电活动。
比正常的神经信号慢是兰伯特-伊顿综合征的标志。肌电图也可以排除重症肌无力，这是一种更常见的自身免疫性疾病，也影响肌肉。
由于兰伯特-伊顿综合征与小细胞肺癌有如此紧密的联系，如果你还没有被诊断出癌症，你的医生应该对你进行癌症检查。诊断肺癌的测试包括。
-
X光
-
CT扫描
-
PET扫描
如果这些检查没有显示出癌症，你的医生可能会每隔几个月再次检查你。
兰伯特-伊顿综合征的治疗方案有哪些？
兰伯特-伊顿综合征是无法治愈的，但有一些治疗方法可以帮助你控制症状。第一步是用化疗、手术、放疗和其他疗法治疗你的癌症。这些治疗方法也应该改善兰伯特-伊顿综合征的症状。
Amifampridine（Firdapse）是唯一被批准用于治疗兰伯特-伊顿综合征的肌肉无力的药物。Firdapse是一种钾通道阻断剂。它使你的身体释放更多的乙酰胆碱以加强肌肉的神经信号。
Ruzurgi是Amifampridine的一个版本，被批准用于儿童，尽管Lambert-Eaton综合症在儿童中很罕见。这两种药物都有引起癫痫发作的小风险。
如果Firdapse不能充分改善你的症状，你可以尝试其他一些治疗。
吡斯的明（Mestinon）是一种增加乙酰胆碱释放的药物，以改善你的神经和肌肉细胞之间的信号。梅斯替农有助于缓解虚弱和自主神经症状，如口干、眼干和便秘。你必须每天服用几次才能发挥作用。
免疫抑制药物，如类固醇（泼尼松）、硫唑嘌呤（Azasan, Imuran）和甲氨蝶呤（Rheumatrex, Trexall），可以镇定你的免疫系统，阻止它损害你的神经。
免疫球蛋白治疗是一种治疗方法，你从健康的捐赠者那里获得抗体，以阻止你的免疫系统攻击你的神经。
血浆净化术将有害的抗体从你血液的液体部分（血浆）中过滤出来。这种治疗也可以帮助解决肌肉无力的问题。
如何在家中管理您的兰伯特-伊顿综合症症状
除了服药之外，您还可以做其他事情来控制您的症状。兰伯特-伊顿综合症往往会在压力、高温和缺乏睡眠时发作。
尝试放松技巧，如冥想和深呼吸来控制压力。洗温水澡而不是热水澡，在温暖的天气里保持空调开放。如果你受到感染而导致发烧，请告诉你的医生。
每天晚上在同一时间睡觉，每天早上在同一时间起床，以获得足够的睡眠。尽可能多地锻炼以保持肌肉力量。
兰伯特-伊顿综合症的注意事项
兰伯特-伊顿综合症的影响在每个人身上都是不同的。有些人对治疗反应良好，进入长期缓解期，没有任何症状。有些人的症状时好时坏，或随着时间的推移越来越严重。
像呼吸和吞咽困难这样的严重症状是罕见的，它们通常是在与该疾病生活多年后发生的。接受治疗计划可以防止兰伯特-伊顿综合征导致你残疾或影响你的日常生活。
兰伯特-伊顿综合征并不危及生命。事实上，一些患有这种疾病的人患小细胞肺癌的时间比没有这种疾病的人长。这可能是因为你的免疫系统过度活跃，攻击肿瘤。
获得支持可以帮助你在患有兰伯特-埃斯顿综合征时生活得更好。你的医疗团队是一个很好的信息和建议来源。你也可以求助于肌肉萎缩症协会或国家神经系统疾病和中风研究所（NINDS）等组织。
