自身免疫性溶血性贫血:症状、病因、诊断、治疗

自身免疫性溶血性贫血,即AIHA,是一种罕见的贫血类型。当你患有贫血时,你的骨髓不能制造足够的红血球。或者这些细胞不能像它们应该的那样工作。

红细胞将氧气带到你的身体。当你的红细胞太少时,你的身体无法获得足够的氧气,使你感到疲倦或呼吸短促。

什么是AIHA?

红细胞是在你的骨骼深处被称为骨髓的海绵状物质中产生的。这些血细胞的寿命通常为120天左右。

如果你患有自身免疫性溶血性贫血,你身体的免疫系统攻击和破坏红细胞的速度比你的骨髓制造新红细胞的速度快。有时这些红血球只能存活几天。

大多数患AIHA的人是中年或老年。它在儿童中很少见,通常在病毒性疾病后不久就会出现并自行消失。如果你的青少年得了这种病,这可能是他们有其他健康问题的一个迹象。

AIHA的类型

自身免疫性溶血性贫血有几种不同的分类方法。

  • 原发性AIHA:自行出现

  • 继发性AIHA:因为你有其他疾病而影响到你。 

该病还可按红细胞受损的温度来分类。

  • 温热抗体性溶血性贫血。免疫反应发生在正常体温或以上。 

  • 冷抗体溶血性贫血。暴露在寒冷环境下,红细胞被破坏。

自身免疫性溶血性贫血的体征和症状

AIHA的许多症状与其他形式的贫血相同。你可能有 

  • 寒颤

  • 心跳加快,称为心动过速

  • 皮肤苍白,可能开始变黄

  • 呼吸急促

  • 虚弱和疲倦

  • 胸部疼痛

  • 皮肤或眼白发黄(黄疸病)

  • 深色尿液

  • 与脾脏肿大有关的腹部饱胀感

根据你所患的AIHA的类型,有些症状是不同的。对于冷抗体溶血性贫血,你可能还会注意到。

  • 手脚冰凉

  • 手脚发蓝或发红

  • 头痛

  • 消化系统问题

  • 背部和腿部的疼痛

AIHA的原因

如果你有像狼疮这样的自身免疫性疾病,你就会得自身免疫性溶血性贫血。通常,当你的免疫系统发现外来的入侵者如细菌和病毒时,它会制造称为抗体的蛋白质来攻击它们。当你患有AIHA时,你的免疫系统制造的抗体会错误地攻击你自己的红血球。

其他疾病和药物也可以引起自身免疫性溶血性贫血。其中一些是

  • 癌症,包括慢性淋巴细胞白血病和非何杰金氏淋巴瘤

  • 感染,如肺炎支原体

  • 药物如青霉素、甲基多巴(Aldomet)、奎宁(Qualaquin)和磺胺类药物等

  • 病毒,如Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV和肝炎等

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AIHA诊断

如果你认为你可能有任何类型的贫血,你应该和你的医生谈谈。他们可能会把你转介给血液学专家,一个专门研究血液疾病的医生。他们很可能会讨论你过去的病史,你服用的药物,并谈论你的症状。

他们也会要求你做血液检查,称为全血细胞计数,或CBC,以寻找贫血的迹象。这个测试可以测量。

  • 红血球、白血球和血小板的数量

  • 您的红血球的大小

  • 您的红血球中携带氧气的蛋白质(血红蛋白)。

  • 红血球在您的血液中占据多少空间(血细胞比容)

红细胞计数低,血红蛋白和血细胞比容水平低,是贫血的迹象。

如果你的CBC检查结果指向贫血,医生可能要做更多检查。你可能会得到其中一项。

  • 网织红细胞计数。这测量你体内年轻红细胞的数量。网织红细胞计数高意味着您的骨髓正在制造更多的细胞以取代您身体所破坏的细胞。

  • 库姆斯氏试验。医生会做这个测试,看你的身体是否在制造针对红细胞的抗体。

  • 周围涂片。医生会在显微镜下检查你的红血球,看是否有血球破坏的迹象。

  • 胆红素测试。当血细胞被破坏时,这种物质的水平会上升。

  • 胰蛋白酶测试。这种蛋白质将受损红细胞的碎片从血液中清除。当它被大量使用时,水平会很低。

  • 寒冷凝集素滴度。医生可能会测试您在低温下攻击红细胞的这些抗体水平。   

自身免疫性溶血性贫血的治疗

如果你的贫血是由狼疮等疾病引起的,医生会先治疗它。如果是药物引起的,你可能要停止服用该药物。如果你的AIHA是温和的,你可能不需要治疗。

医生通常首先开出类固醇,如氢化可的松或泼尼松,以阻止你的免疫系统攻击你的红血球。一种叫做利妥昔单抗的药物可能使类固醇的效果更好。

如果你没有改善,你可能需要手术切除你的脾脏。红细胞的大部分破坏是在那里发生的。 

其他药物,如硫唑嘌呤(Imuran)和环磷酰胺(Cytoxan)可以用来抑制免疫系统。

你可能需要输血。

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