什么是骨髓纤维化？
骨髓纤维化是一种罕见的血癌，它开始于你的骨髓，即你骨骼内的海绵状组织，用于制造血细胞。这种疾病会导致被称为纤维化的疤痕，从而影响你的身体能制造多少血细胞。
骨髓纤维化的症状
骨髓纤维化是长期存在的，通常会慢慢恶化。你可能可以带着它生活多年而不出现问题。但有些人的病情变化更快，并引起需要治疗的症状。这些症状包括
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疲劳、虚弱、呼吸急促或皮肤苍白，因为红细胞数量少（贫血）。
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因白血球数量少（中性粒细胞减少症）而经常受感染
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因为血液中缺乏血小板，所以容易出血或瘀伤（血小板减少症）
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肝脏（肝脏肿大）或脾脏（脾脏肿大）肿胀
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盗汗
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皮肤瘙痒
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发烧
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骨骼或关节疼痛
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体重下降
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血凝块
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胃或食道出血
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脾脏到肝脏的静脉血压过高（门静脉高血压）。
骨髓纤维化的原因
你的一个基因出了问题，导致你的身体制造的干细胞不能按正常方式工作。这些是在你的骨髓中制造血液的细胞。在骨髓纤维化的情况下，它们会发炎，并形成疤痕组织。
大约90%得了这种癌症的人都有三个基因之一的变化。JAK2, CALR, 或MPL。这些基因在你的一生中会发生变化，但专家不知道原因。在大多数情况下，你不会从你的父母那里得到这些基因问题，你也不会把它们传给你的孩子。
这些有问题的基因会自我复制。坏的版本通过你的骨髓传播，并试图阻止你的身体制造正常的血细胞。
目前还没有办法预防骨髓纤维化。但研究人员正试图了解更多关于它的信息。
骨髓纤维化的风险因素
大多数人在60岁左右被诊断出来。在美国，大约有18000人患有骨髓纤维化。
年轻的成年人或小孩子也会得骨髓纤维化，但这种情况很少。当它发生在童年时，女孩受影响的频率是男孩的两倍。
你可能本身就会得骨髓纤维化。或者，如果你有另一种类型的癌症扩散到你的骨髓，它也可能发生。白血病或骨髓瘤等血癌也可能带来它。
长期暴露于辐射或苯等有毒化学品可能使你更有可能获得骨髓纤维化。但这并不经常发生。
骨髓纤维化对身体的影响
血细胞。你有三种类型。它们从你的骨髓到你身体的其他地方。每一种都有一个特殊的工作要做。但如果骨髓纤维化使生产速度减慢，这就不能发生。
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红细胞为你的器官和组织如肌肉带来氧气。如果你的红细胞太少，你可能会感到虚弱、气短、头晕，或非常疲惫。你可能会有骨痛。
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白血球帮助您抵御感染。如果你有太多的白细胞，你的身体就不能像它应该做的那样抵御疾病。
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当你被割伤时，血小板使你的血液凝固，以便你能形成痂皮并愈合。如果没有足够的工作血小板，你可能很难止血。
器官。因为你的骨髓在制造血细胞方面有问题，像你的脾脏、肝脏或肺部等器官可能会代替你开始这个过程。你也可以在你的脊髓或淋巴结--你的腹股沟、颈部和腋下的小腺体中制造血细胞。
所有这些额外的血液会导致器官变得过大，尤其是你的脾脏。如果发生这种情况，你可能会感到疼痛或腹部饱胀。这可能很严重，所以你需要马上去看一下。
骨髓纤维化的诊断
没有一项检查可以诊断骨髓纤维化。在你发现任何症状之前，你的医生可能在常规检查中发现问题。
如果你带着症状去看医生，他们会先询问你的病史并做身体检查。他们会检查是否有脾脏肿大的迹象。他们还可能要求进行检查，包括。
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血液检查。全血细胞计数（CBC）测量每种血细胞的数量。技术人员还可能在显微镜下观察细胞。而综合代谢检查是测量你身体制造的某些物质的水平，如电解质、脂肪、蛋白质和酶。
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影像学检查。超声和核磁共振可以对你体内的东西进行成像。
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基因测试。这些发现与骨髓纤维化有关的变化。
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骨髓测试。你的医生用针头抽取一小部分骨髓液（称为抽吸）或骨骼（称为活检），在实验室进行分析。
骨髓纤维化的治疗
你的治疗将取决于你的情况，包括你的症状。如果你没有任何症状，医生可能会建议你等待并观察变化。
大多数治疗方法集中在骨髓纤维化引起的病症上。如果你有贫血，你的医生可能会建议。
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糖皮质激素类药物，如泼尼松
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人为的雄性激素（雄性激素），如达那唑（Danocrine）。
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影响你的免疫系统的药物（免疫调节剂），如干扰素α（Intron A, Pegasys, Roferon-A）、来那度胺（Revlimid）或沙利度胺（Thalomid）。
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一种口服激酶抑制剂，如 fedratinib (Inrebic), pacritinib (Vonjo), 或 ruxolitinib (Jakafi)
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化疗药物，如克拉霉素（Leustatin，Mavenclad）和羟基脲（Hydrea）。
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输血
如果你的脾脏肿大，你可以采取。
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羟基脲
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干扰素
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Ruxolitinib (Jakafi)，FDA批准的第一个治疗中度或高度风险骨髓纤维化的药物
在严重的情况下，你可能需要手术切除脾脏（脾脏切除）或放射治疗。
移植他人的干细胞或骨髓（称为异体）是唯一可能治愈骨髓纤维化的疗法。它用健康的细胞取代你患病的骨髓。但它可能有危险的副作用，所以专家们主要推荐给没有其他健康问题的年轻人。与你的医生讨论最适合你的治疗计划。
定期看医生，检查你的血液是否有任何问题。大约20%的骨髓纤维化患者可能会得急性骨髓性白血病，一种更难治疗的癌症。
癌症诊断并不容易。与其他知道你正在经历什么的人交谈会有帮助。白血病和淋巴瘤协会和美国癌症协会都提供在线咨询和当地支持团体。
