表皮松解症是一种罕见的遗传性疾病，它使皮肤变得非常脆弱，只要轻轻一碰就会撕裂或起疱。患有这种疾病的儿童通常被称为蝴蝶儿童，因为他们的皮肤看起来像蝴蝶的翅膀一样脆弱。
轻微的形式可能会随着时间的推移而得到改善。但严重的病例可能会很痛苦，引发其他严重的健康问题，并可能威胁到生命。
如果你有这种情况，你需要特殊治疗，以尽可能保持你脆弱的皮肤健康。
类型
有五种主要的表皮松解症类型。你所患的类型取决于你的水泡容易形成的部位。
单纯性表皮松解症：是最常见的类型，它首先出现在新生儿身上。它主要影响手掌和脚底。
结节性表皮松解症：虽然它也首先出现在婴儿身上，但这是一种更严重的形式，会在皮肤深层引起水疱。
萎缩性表皮松解症：如果你有这种类型，你的皮肤没有胶原蛋白来维持它，或者你有的胶原蛋白不能很好地发挥作用。这意味着你的皮肤层不能像它们应该的那样密封在一起。有时这种类型直到儿童早期才显示出来。
金德勒综合征。这是一种混合性疾病，因为水泡出现在不同的皮肤层。当皮肤暴露在阳光下时，它也会导致皮肤颜色的斑点变化。
表皮松解症。这种形式会在你的手和脚以及口腔等粘膜上出现水泡。
病因
几乎所有类型的表皮松解症都有家族遗传。如果你从你的父母那里继承了某些基因缺陷，你就会有这种病。
但有一个例外。患有表皮松解症的人是唯一不会遗传的类型。它的发生是因为你的免疫系统有问题。
症状
通常情况下，表皮松解症的症状首先出现在婴儿或学步儿童身上。疼痛的皮肤水疱是主要症状。它们可以在皮肤的任何部位形成。有时它们也会在眼睛上，或在喉咙、胃或膀胱等部位形成。如果这些水泡受到感染或在皮肤上留下疤痕，就会引起更多问题。
诊断
为了确认病情，医生可能会取一小块皮肤样本，并将其送到实验室，专家会用显微镜观察。
治疗方法
表皮松解症是无法治愈的。但有一些治疗方法。
如果你有一个严重的病例，你会像烧伤的人那样照顾你的皮肤。你需要学习如何进行日常的伤口处理，以及如何包扎和保护患处。
你的医生也可以开一种药来帮助缓解疼痛。
在某些情况下，你可能需要手术。如果你的手指和脚趾有水泡融合在一起，你的医生可以把它们分开。或者如果你的食道（连接你的嘴和你的胃的管子）变得太过伤痕累累，你可以接受手术来拓宽它以帮助你进食。
一些患有表皮松解症的人仍然觉得吃饭太痛苦。在这种情况下，你的医生可能会建议使用喂食管，这样食物就会直接进入你的胃。
居家护理的提示
为了帮助预防水泡，你必须对你的皮肤进行特别护理。
减少摩擦。使用润肤露以保持皮肤湿润，减少摩擦。如果你覆盖伤口，只使用不粘的敷料，然后用卷好的纱布再松散地包扎。穿宽松的衣服，没有标签、紧袖或接缝。
排出水泡。如果不加处理，这些水泡可能会充满液体并发生感染。你的医生可以告诉你引流的最佳方法。
保持凉爽。保持洗澡水的温度不超过室温。尽量呆在有空调的地方，避免高温和潮湿。
了解感染的迹象。如果你的皮肤受到感染，你的皮肤可能会变红，或者摸起来很热。你还可能注意到脓液或黄色分泌物在部位结痂，皮肤下有红色条纹，或有发烧或寒颤。如果你看到任何这些迹象，请立即打电话给你的医生。你可能需要抗生素。
检查你的饮食。许多患有表皮松解症的人的铁、硒或维生素D的水平较低。你的医生可能会建议你去看营养师，多吃一些富含这些维生素和矿物质的食物。
获得支持。与你的医生或你信任的人交谈。你也可能发现向治疗师或你所在地区的支持小组谈论你的感受是有帮助的。
