一些患有类风湿性关节炎(RA)的人得到一种罕见的疾病,称为Felty's综合症(FS)。它导致脾脏肿大和白血球计数非常低。它可能是痛苦的,在某些情况下会导致严重的感染。
不到3%的RA患者会发展成FS,但那些50多岁,60多岁,70多岁,有10年或更长时间的RA患者更有可能出现这种情况。它在女性中也比男性常见三倍。儿童很少得到FS。
病因
医生们不确定是什么原因导致FS。你的白血球可能已经停止像它们应该的那样对抗感染。或者你的骨髓可能在制造不正常的白血球。另一个理论是,你的免疫系统错误地攻击了你的白血球。
FS并不总是家族性的,但一些提高你患病几率的基因可能会传给你。
症状
FS的症状与类风湿关节炎的症状相似。它们也与其他自身免疫性疾病(一种免疫系统攻击自身健康细胞的疾病)重叠,如狼疮。正因为如此,FS可能很难诊断。
你可能有
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贫血(没有足够的健康红血球在你的身体里移动氧气)
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眼睛灼热或有分泌物
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疲劳
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发烧
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食欲不振或体重减轻
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皮肤苍白
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反复感染或感染需要很长时间才能痊愈,特别是在肺部、尿道或血液中的感染
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腿上有溃疡或褐色斑点
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关节僵硬、肿胀或疼痛,通常在您的手、脚或手臂上
你也会有脾脏肿胀--在你的左肋骨后面有一个拳头大小的器官。它控制着你体内白血球的数量,在你的免疫系统中起着关键作用。
如果你的脾脏比正常大,你可能会感到左肋骨后的疼痛。你也可能在进食后很快感到饱,因为它压迫着你的胃。其他时候,脾脏肿大并不引起任何症状。
诊断
如果你的医生认为你可能患有FS,他们会摸摸你的胃部,看看你的脾脏是否肿大。可能需要做影像学检查来确认。
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MRI(磁共振成像)。使用强大的磁铁和无线电波来制作详细的图像。
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CT扫描(计算机断层扫描)。从不同角度拍摄的几张X光片放在一起,以显示更完整的图像。
你的医生也会让你做一个血液检查。患有FS的人的特殊白细胞水平很低,称为嗜中性粒细胞。这些细胞对于抵抗细菌感染很重要。
处理方式
如果你的RA得到控制,你可能不需要对FS进行治疗。如果你确实需要帮助你的症状,有一些方法可以控制它们。
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减缓疾病的药物:低剂量的甲氨蝶呤(Rheumatrex, Otrexup, Trexall)通常被用来阻止你的FS恶化。它可能引起一些副作用,如恶心和口腔溃疡。你还需要定期检查以确保MTX没有伤害到你的肝脏。医生可能建议你服用的其他药物包括糖皮质激素或用于治疗RA的疾病修饰性抗风湿药物(DMARDs),如阿巴泰普(Orencia)和来氟米特(Arava )。
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影响你的免疫系统的药物。利妥昔单抗(Rituximab,Rituxan)也是治疗FS的首选,可以关闭你的免疫系统中不正常工作的部分。这些药物通过静脉注射给药,但可能需要几周的时间才能发挥作用。
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刺激你的白血球的药物。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可以帮助增加白细胞的数量,帮助抵抗感染。
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家庭护理。你的医生会告诉你需要多少体力活动和休息。加热垫可能有助于缓解轻微的疼痛。非甾体抗炎药(NSAID)如布洛芬也有帮助。
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手术治疗。如果你的FS很严重,而且其他治疗方法不起作用,你的医生可能会建议将你的脾脏取出来。这可以使你的红细胞和白细胞恢复到正常水平,并可能在不确定的时间内降低你的感染风险。