什么是幼年类风湿性关节炎?
少年类风湿性关节炎(JRA),现在的医生通常称为少年特发性关节炎(JIA),是一种引起16岁或以下儿童关节炎症和僵硬超过6周的关节炎。在美国,它影响了大约5万名儿童。炎症导致关节发红、肿胀、发热和酸痛,尽管许多患有JRA的儿童并不抱怨关节疼痛。任何关节都可能受到影响,炎症可能限制受影响关节的活动。
JRA是一种自身免疫性疾病,这意味着身体错误地将自身的一些细胞和组织识别为外来的。免疫系统通常帮助抵御有害的外来物质,如细菌或病毒,开始攻击健康的细胞和组织。其结果是炎症 -- 以发红、发热、疼痛和肿胀为标志。
研究人员仍然不知道为什么患JRA的儿童的免疫系统会出错,尽管他们怀疑这是一个两步的过程。首先,一个孩子的遗传基因使他们有发展JRA的倾向。然后一个环境因素,如病毒,触发了JRA的发展。
JRA可能引起发烧和贫血,也可能影响心脏、肺部、眼睛和神经系统。关节炎发作可持续数周,并可能复发,尽管在后来的反复发作中症状往往不那么严重。治疗方法与成人相似,但要额外强调物理治疗和运动,以保持成长中的身体活跃。然而,许多用于成人的强效药物,通常不需要用于JRA。现在,青少年类风湿性关节炎造成的永久性损害是罕见的,大多数受影响的儿童从这种疾病中完全康复,而不会出现任何持久的残疾。
医生根据受累关节的数量、症状和血液中某些抗体(由免疫系统制造的特殊蛋白质)的存在,将JRA分为三种类型。这些分类有助于描述疾病将如何发展。
少年类风湿性关节炎的类型
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轻度关节炎
Pauciarticular (paw-se-are-tick-you-lar)是指四个或更少的关节受累。这是最常见的JRA形式;大约一半的JRA患儿是这种类型。它通常影响大关节,如膝关节。8岁以下的女孩最可能患这种类型的JRA。一些患有轻度关节炎的儿童在血液中有异常的蛋白质,称为抗核抗体(ANAs)。眼病影响20%到30%的轻度关节炎儿童,在有异常ANAs的儿童中更常见。由眼科医生(专门研究眼睛疾病的医生)定期进行预防性检查是必要的,以治疗严重的眼睛问题,如虹膜炎(虹膜或眼睛的彩色部分的炎症)或葡萄膜炎(内眼或葡萄膜的炎症)。许多患有轻度关节炎的儿童到了成年后就不再有关节炎了,尽管眼睛问题可能继续存在,而且有些人的关节症状可能复发。
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多关节炎
大约30%的JRA患儿有多关节病,即有五个或更多的关节受到影响。小关节,如手和脚的关节,最常受累,但该病也可能影响大关节。多关节炎常常是对称性的-它影响身体两侧的相同关节。一些患有多关节病的儿童,其血液中有一种特殊的抗体,称为类风湿因子。这些儿童往往有更严重的疾病形式,医生认为这与成人类风湿性关节炎相似。
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系统性的
除了关节肿胀外,全身型的JRA的特点是发热和浅粉色的皮疹,也可能影响内部器官,如心脏、肝脏、脾脏和淋巴结。系统性形式,有时被称为斯蒂尔病,影响20%的JRA患儿。几乎所有患有这种类型的JRA的儿童的类风湿因子和ANA检测均为阴性。这些儿童中的一小部分在许多关节中发展为关节炎,并可能有严重的关节炎,一直持续到成年。
幼年关节炎和成人关节炎的主要区别是,一些患有JRA的儿童会长大,而成人通常有终身的症状。研究估计,到成年时,超过一半的受影响儿童的JRA症状会消失。此外,与成人类风湿性关节炎不同,JRA可能会影响骨骼发育以及儿童的成长。
JRA和成人类风湿性关节炎的另一个区别是血液中类风湿因子阳性的人的比例。在所有患有类风湿性关节炎的成年人中,大约70%到80%有类风湿因子,但在所有患有类风湿性关节炎的儿童中,只有不到一半的人是类风湿因子阳性。类风湿因子的存在表明JRA将持续到成年的机会增加。