上运动神经元是你大脑和脊髓中的细胞,帮助你走路、说话和吃饭。了解这些细胞的损伤如何影响你的运动,以及你的医生可以做些什么来治疗它。
运动神经元是你大脑和脊髓中控制运动的神经细胞。它们告诉你的肌肉进行挤压(或 "收缩"),以便你能够走路、说话和移动你的身体。
你有两种类型的运动神经元。
上层运动神经元位于你的大脑和脊髓中。它们向下层运动神经元发送信号。
下层运动神经元在你的脑干和脊髓中。当它们从上层运动神经元获得信号时,会向你的肌肉发送另一个信号,使它们收缩。
病变是运动神经元的损伤区域。上部运动神经元的损伤会阻止你的肌肉运动所需的信号。
当你的肌肉长时间不运动时,它们会变得虚弱和僵硬。随着时间的推移,行走和控制你的动作会变得更加困难。你的医生会做检查以找出你的哪种情况,以便你能得到正确的治疗。
病因
损害上运动神经元的疾病包括。
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卢伽雷氏病(肌萎缩性脊髓侧索硬化症,简称ALS)
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原发性侧索硬化症(PLS)
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创伤性脑损伤
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脊髓损伤
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中风
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亨廷顿氏病
症状
上运动神经元病变使信号不能从你的大脑和脊髓传到你的肌肉。没有这些信号,你的肌肉就不能运动,变得僵硬和无力。
上运动神经元的损伤会导致一组症状,称为上运动神经元综合征。
肌肉无力。肌肉无力的程度从轻微到严重不等。
反射过于活跃。你的肌肉在不应该紧张的时候会紧张。例如,只是用手在腹部摩擦可能会导致你的腹部肌肉收紧。
肌肉紧绷。肌肉变得僵硬,难以移动。
挛缩。这是肌肉痉挛,涉及重复的、经常有节奏的收缩。
巴宾斯基反应。幼儿有一种叫做巴宾斯基反射的反射。如果你抚摸他们的脚底,他们的大脚趾会向后拉,其他的脚趾会张开。这种反射通常在2岁后消失。在成年人中,巴宾斯基反应是神经系统受损的一个标志。
上运动神经元的病变会随着时间的推移而变得更糟。随着时间的推移,你会出现控制肌肉的困难。
诊断
运动神经元疾病的诊断可能比较棘手。它们的症状往往与其他疾病的症状非常相似。
你的医生可以做血液和尿液检查,以检查感染、肌肉疾病和其他与运动神经元疾病症状相似的疾病。
在检查过程中,医生会通过检查你的以下情况来寻找神经系统问题的迹象。
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平衡和协调
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运动能力
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听力、语言和视觉
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记忆和注意力
其他一些检查可以帮助医生诊断上运动神经元病变。
MRI,即磁共振成像。它使用强大的磁铁和无线电波对你身体内的结构进行拍照。核磁共振成像可以显示上运动神经元的损伤。
EMG,即肌电图。它使用一根细针来检查你的肌肉在收缩和休息时的活动情况。肌电图可以检查你的下部运动神经元是否有问题,并帮助诊断ALS和PLS。
神经传导研究。这项测试测量电流在你的神经中移动的速度。它可以显示你的神经向你的肌肉发送信号的情况以及你是否有神经损伤。
脊髓穿刺或腰部穿刺。它从你的脊柱中取出少量液体,以显示多发性硬化症或感染是否导致你的症状。
神经活检。它取出一小块神经样本以检查是否有损伤。你不太可能做这种检查。医生在试图诊断上运动神经元疾病时几乎不使用这种方法。
治疗
你得到的治疗取决于什么疾病导致你的上运动神经元病变。
药物不能阻止像ALS或PLS这样的疾病,但它们可以帮助你控制症状。一些用于治疗上运动神经元症状的药物包括。
肌肉松弛剂。巴氯芬、氯硝西泮(Klonopin)和替扎尼丁(Zanaflex)控制PLS的肌肉痉挛。医生也可能使用肉毒杆菌素来治疗肌肉的紧绷和僵硬。
ALS药物。Edaravone (Radicava)和riluzole (Rilutek)可以减缓ALS的进展。
多发性硬化症药物。可以减缓多发性硬化症对神经细胞的损害的药物。β干扰素、阿仑珠单抗(Lemtrada)、克拉霉素(Mavenclad)、富马酸二甲酯(Tecfidera)、富马酸二氧嘧啶(Vumerity)、芬戈莫德(Gilenya)、醋酸格拉替雷姆(Copaxone)、? mitoxantrone (Novantrone), monomethyl fumarate (Bafiertam), natalizumab (Tysabri), ocrelizumab (Ocrevus), ozanimod? (Zeposia), siponimod (Mayzent), teriflunomide (Aubagio)
除了药物之外,这些治疗方法可以帮助你生活得更好、更舒适。
物理治疗。物理治疗师可以教你练习,以帮助保持你的肌肉力量和运动。
言语治疗。你脸上的肌肉薄弱会使你更难说话。言语治疗师会教你技巧,帮助你沟通。
职业治疗。这种类型的治疗师会教你如何更容易地进行日常活动。他们可以推荐特殊的设备来帮助你穿衣、吃饭和洗澡。
协助性设备。支架、手杖、助行器或轮椅可以帮助你安全出行。
社会支持。心理学家或社会工作者可以劝说你克服运动神经元疾病患者生活中的一些情绪压力。