系统性硬化症间质性肺病(SSc-ILD)的治疗方案

了解系统性硬化症伴间质性肺病(SSc-ILD)的治疗方法。

系统性硬化症间质性肺病的治疗方案

间质性肺病(ILD),也叫肺纤维化,是系统性硬化症(SSc)患者的一种常见的严重并发症。当你患有SSc-ILD时,你的肺部会发炎和结疤。随着时间的推移,肺部的这些问题会使你的呼吸更加困难。

医生们仍然不知道治疗SSc-ILD的最佳方法。但有越来越多的治疗方案。

开始治疗

如果你的肺功能检查和肺部扫描发现ILD,你的医生可能会建议观察性等待。如果ILD不是太严重,而且恶化的风险很低,这是最有可能的。在这种情况下,你不会治疗ILD,但你的医生会监测你,以确保它不会恶化。医生经常这样做,因为治疗会有副作用。

如果扫描显示您的ILD是轻度至重度,并且您因此而有呼吸困难,您的医生可能会建议您开始治疗。治疗的目的是保持ILD的稳定或减缓其进展。当ILD恶化或给您带来麻烦时,最好在您的肺功能丧失太多之前及早开始治疗。

选择治疗方法

如果您和您的医生决定开始治疗,您很可能先用一种药物来抑制免疫系统。这些药物包括

  • 硫唑嘌呤

  • 环磷酰胺

  • 霉酚酸酯(MMF)

通常,医生会先用MMF,因为它比环磷酰胺更安全。如果你不能服用这两种药物,硫唑嘌呤可能是一种选择。不清楚这些药物的治疗应该持续多久,但如果MMF有效,人们可以服用多年。环磷酰胺治疗通常不超过6个月至1年。

无论你服用哪种药物,你的医生都会监测你的副作用,这可能包括。

  • 骨髓抑制,导致血细胞计数的变化

  • 胃肠道症状,包括恶心、腹泻或痉挛

  • 肾脏功能的变化

  • 流产

  • 不孕不育

更多治疗方案

如果在接受免疫抑制治疗后,您的肺功能仍然不断恶化,还有其他选择可以考虑。这些包括生物药物,如。

  • Nintedanib, 一种抗纤维化的药物(意味着它可以防止瘢痕形成)

  • 利妥昔单抗,可延缓疾病的进展

  • Tocilizumab,可减缓肺部功能的丧失

实验性治疗方案

目前正在研究其他治疗SSc-ILD的方法。实验性方案包括。

  • 吡非尼酮,一种用于其他类型的肺纤维化的抗纤维化药物

  • Abatacept,一种抗炎药,用于类风湿性关节炎和其他一些风湿性疾病。

  • 造血干细胞移植,用您自己的骨髓或捐赠者的健康干细胞替换受损的干细胞。

治疗展望

虽然MMF一直是治疗SSc-ILD的主要方法,但选择越来越多。联合治疗也可能有帮助。医生们仍在努力了解治疗或预防SSc-ILD的最佳方法。

如果药物治疗不起作用,肺移植可能是一个选择。如果你处于早期呼吸衰竭,这是最有可能的。但肺移植是一个困难的过程,只有少数SSc-ILD患者可以选择。如果你有兴趣探索更多的选择,问问你的医生是否有任何新的临床试验可以考虑。询问是否有其他事情可以帮助你感觉更好,改善你的SSc-ILD的生活质量也是一个好主意。

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