肺泡蛋白症是一种罕见的肺部疾病。今天就来了解一下这种疾病的原因、症状和治疗方案。
肺泡蛋白症的原因
你的肺里有数以百万计的气囊（肺泡）。这些气囊将氧气输送到你的血液中。肺泡壁含有表面活性物质。这是一种由脂肪、蛋白质和其他物质组成的物质。这种表面活性剂帮助肺泡壁保持开放，以允许空气进入和流出。被称为肺泡巨噬细胞的细胞帮助清除表面活性物质并阻止其堆积。
在大多数成人肺泡蛋白中毒的病例中，其原因被认为是粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的问题。需要这种物质来使肺泡巨噬细胞正常运作并维持适量的表面活性剂。
肺泡蛋白症的类型
这种情况有时被称为磷脂症或肺泡脂蛋白症。
肺泡蛋白病有三种类型。
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自身免疫性肺泡蛋白病。这是最常见的类型。
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继发性肺泡蛋白病。这是由于接触到毒素或其他医疗条件。
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先天性肺泡蛋白症。这种类型是由于基因缺陷而发生的。?
自身免疫性肺泡蛋白沉着症，每100万人中约有7人受影响。它通常影响30至40岁的成年人，但儿童也会得这种病。
这种疾病影响的男性比女性多2至3倍。大约70%的患者是吸烟者。
肺泡蛋白症的症状
一些患有肺泡蛋白病的人可能没有任何症状。对其他人来说，症状包括。
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呼吸急促( 呼吸困难)
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咳嗽
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发烧
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胸部疼痛？
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体重下降
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指甲和脚趾甲异常生长（棍棒状）。
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血液中的氧气含量低
肺泡蛋白症的诊断
你的医生会详细了解病史并做体检。你的医生在用听诊器听你的肺部时可能会听到噼啪声。
可能需要进行的一些检查是。
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胸部计算机断层扫描（CT）或胸部X光检查
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支气管镜检查以获取液体或肺部组织的样本
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手术获取肺部组织样本（活检）
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血液检查以了解您所患的肺泡蛋白症的类型
肺泡蛋白症的治疗方法
在那些患有自身免疫性肺泡蛋白病的人中，约有三分之一没有症状，5%至7%不需要任何治疗就能改善。
但如果你有严重的肺泡蛋白病，就必须接受治疗。这种疾病在五年内对大约20%的人来说是致命的。最常见的死因是呼吸衰竭，也就是当你的血液中没有获得足够的氧气时会发生的情况。
洗肺。肺泡中的液体可以用盐溶液（盐水）洗出来。这被称为肺部灌洗。一根特殊的管子通过你的嘴或气管插到一个肺里。如果你的症状很严重，你的整个肺部可能需要被洗掉。这是在全身麻醉下进行的。另一个肺将在几天后进行清洗。
对于一些人来说，全肺灌洗只需要一次。对其他人来说，可能需要每六个月或每年一次。
研究人员发现，82%的肺泡蛋白症患者在全肺灌洗后出现了改善。也没有严重的并发症。
清除毒素。如果你有继发性肺泡蛋白沉着症，需要治疗潜在的原因。例如，如果它是由毒素引起的，就必须去除和避免毒素。
刺激免疫系统。可以通过注射或吸入一种刺激你的身体产生白细胞的物质。这种物质被称为重组粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。
一些研究表明，这种物质对治疗自身免疫性肺泡蛋白病是有效的。但其一般对继发性或先天性肺泡蛋白病患者没有作用。
支气管扩张剂。如果你有哮喘的症状，你的医生可能会开一些药物来改善你的气流（支气管扩张剂）。
肺移植。在少数情况下，可能需要进行肺移植。但是疾病仍然可能在移植的肺部复发。只有在所有其他治疗都无效的情况下才建议进行肺移植。
较新的治疗方法。正在研究的一些较新的治疗方法包括。
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利妥昔单抗可以杀死产生粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体的细胞。这些是阻止它刺激肺泡巨噬细胞的抗体。但还需要更多的研究。?
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一些医生使用一种程序，从血液中物理性地去除粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体（Plasmapheresis）。
