间质性肺病(ILD):症状、原因、诊断和治疗

医生解释了各种类型的间质性肺病。了解更多关于ILD的症状、原因、诊断、治疗、风险和并发症。

间质性肺病(ILD)是一组许多肺部疾病。所有的肺间质疾病都会影响到肺间质,这是肺部的一个部分。

肺间质是一个贯穿两肺的蕾丝状组织网络。它支持你的肺部的小气囊,称为肺泡。通常情况下,肺间质非常薄,在X射线或CT扫描中并不显示出来。

间质性肺病的类型

所有形式的肺间质疾病都会导致肺间质变厚。这可能是由于炎症、瘢痕或液体的堆积而发生的。有些形式的ILD持续时间很短(急性);有些是长期的(慢性),不会消失。

一些类型的间质性肺病包括。

  • 间质性肺炎。细菌、病毒或真菌都可以感染间质。一种叫做 "肺炎支原体 "的细菌是最常见的原因。

  • 特发性肺纤维化。这使得瘢痕组织在肺间质中生长。专家不知道是什么原因造成的。

  • 非特异性间质性肺炎。这是一种间质性肺部疾病,经常影响患有自身免疫性疾病的人,如类风湿性关节炎或硬皮病。

  • 过敏性肺炎。"当灰尘、霉菌或其他你呼吸的东西长期刺激你的肺部时就会发生这种情况。

  • 隐性组织性肺炎(COP)。?COP是一种没有感染的类似肺炎的间质性肺部疾病。你可能会听到你的医生称这是闭塞性支气管炎伴组织性肺炎(BOOP)。

  • 急性间质性肺炎(Acute interstitial pneumonitis)。? 这是一种突然的、严重的间质性肺部疾病。患有此病的人往往需要连接到一个叫做呼吸机的机器上,为他们呼吸。

  • 脱屑性间质性肺炎(Desquamative Interstitial Pneumonitis)。? 这是一种间质性肺部疾病,部分原因是吸烟。

  • Sarcoidosis.?这是导致间质性肺部疾病和淋巴结肿大的疾病。它也可以影响你的心脏、皮肤、神经和眼睛。

  • 石棉病。这是一种肺间质疾病,是由于吸入石棉(一种用于建筑材料的纤维)造成的。

间质性肺病的症状

所有形式的间质性肺病最常见的症状是呼吸急促。几乎每个患有ILD的人都会有呼吸困难,而且会随着时间的推移而加重。

间质性肺病的其他症状包括。

  • 咳嗽,通常是干咳,不会带出粘液。

  • 体重下降,多见于慢性阻塞性肺病患者或BOOP患者。

对于大多数形式的ILD,呼吸短促的发展是缓慢的(超过几个月)。如果您患有间质性肺炎或急性间质性肺炎,您的症状会很快出现(在几小时或几天内)。

间质性肺病的原因和风险

大多数间质性肺病的原因是未知的。

细菌、病毒和真菌可以引起间质性肺炎。如果你经常吸入会困扰你的肺部的东西,你也会得ILD。这些东西包括

  • 石棉

  • 鸟类蛋白质(如来自异国鸟类、鸡或鸽子的蛋白质)

  • 采矿工作中的煤尘或其他各种金属粉尘

  • 养殖业中的谷物粉尘

  • 硅尘

  • 滑石粉

很少见,但某些药物可以引起ILD。

  • 某些抗生素,如硝基呋喃妥因

  • 部分抗炎药,如利妥昔单抗

  • 化疗药物,如博来霉素

  • 心脏药物,如胺碘酮

任何人都可能得间质性肺病,但有些事情会使你的风险更高。

  • 年龄。成人更有可能得ILD,但儿童也有可能。

  • 自身免疫性疾病,如红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等

  • 胃食管反流病(GERD)

  • 遗传。有些疾病会在家族成员之间传递。

  • 吸烟

  • 癌症的放射治疗

间质性肺病的诊断

患有间质性肺病的人通常因为呼吸急促或咳嗽而去看医生。医生可能会用肺部的影像学检查来找出问题所在。

简单的胸部X光检查是大多数有呼吸问题的人的第一次检查。患有间质性肺病的人的胸部X射线可能显示肺部的细纹。

CT扫描。?CT扫描需要拍摄胸部的多张X光片,计算机会生成肺部和周围结构的详细图像。这些测试通常可以发现间质性肺病。

高分辨率CT扫描。?如果你的医生认为你有间质性肺部疾病,某些CT扫描设置可以得到质量更好的间质性图像。这可以帮助你的医生对你进行诊断。

肺功能检查。?你坐在一个密封的塑料间里,通过管道呼吸来测量你的总肺活量,如果你有ILD,肺活量可能会减少。你从肺部向血液输送氧气的能力也可能降低。

在显微镜下观察肺部组织往往是医生了解你患有哪种类型的间质性肺病的唯一途径。肺组织是在一个叫做肺部活检的程序中收集的,它可以通过几种方式进行。

  • 支气管镜检查。你的医生会用一根叫做内窥镜的管子穿过你的嘴或鼻子,进入你的呼吸道。内窥镜上的微小工具可以提取肺部组织的样本。

  • 视频辅助胸腔镜手术(VATS)。您的医生将切开小口,插入工具,从多个区域的肺组织中取样。

  • 开放式肺部活检(胸腔镜手术)。在某些情况下,您可能需要在胸部开一个大切口的传统手术来进行肺部活检。

间质性肺病的治疗方法

你得到的治疗取决于你所患的ILD的类型和它的原因。

抗生素。这些药物可治疗大多数间质性肺炎。由病毒引起的肺炎通常会自行痊愈。由真菌引起的肺炎比较少见,但可以用抗真菌药物治疗。

在某些形式的间质性肺病中,肺部的炎症会造成损害和疤痕。皮质类固醇会使你的免疫系统活动减缓。这减少了你的肺部和身体其他部位的炎症数量。

如果你因为间质性肺病而有低氧水平,吸入的氧气可能有助于你的症状。定期使用氧气也可能保护你的心脏免受低氧水平的损害。

肺移植。对于严重损害你的晚期间质性肺病,你可能需要进行肺移植。大多数因间质性肺病而进行肺移植的人在生活质量和运动能力方面有很大的提高。

硫唑嘌呤(Imuran)。这种药物也能减慢免疫系统的速度。它没有被证明可以改善间质性肺病,但一些研究表明它可能有帮助。

N-乙酰半胱氨酸(Mucomyst)。这种有效的抗氧化剂可以减缓某些形式的间质性肺病的肺功能下降。你可以将它与其他治疗方法结合起来服用。

其他药物被认为对间质性肺病的治疗有争议,包括。

  • 环磷酰胺(Cytoxan)

  • 环孢菌素

  • 甲氨蝶呤

  • Nintedanib (Ofev)

  • Pirfenidone (Esbriet)

这些药物会影响你的免疫系统的工作方式。如果你的医生认为你需要这种药物,他们会在你服用时密切观察你的情况。这些药物可能有严重的副作用。

间质性肺病的并发症

严重的间质性肺病的并发症可能会威胁到生命。

  • 肺部的高血压,被称为肺动脉高压

  • 呼吸衰竭

  • 右侧心脏衰竭,称为肺心病

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