骨髓增生异常综合征(MDS):原因、症状、治疗

你的骨髓创造血细胞。患有骨髓增生异常综合征,你不能再制造足够的健康细胞。了解谁可能会得这种罕见的疾病以及治疗方法。

骨髓增生异常综合征是一组罕见的疾病,你的身体不再制造足够的健康血细胞。你有时可能会听到它被称为骨髓衰竭症。

大多数得这种病的人是65岁或以上,但它也可能发生在年轻人身上。它在男性中更常见。该综合征是一种癌症的类型。

一些病例是温和的,而另一些则比较严重。它因人而异,取决于你所患的类型,以及其他方面。在MDS的早期阶段,你可能没有意识到有什么问题。最终,你可能开始感到非常疲惫和气短。

除了干细胞移植外,目前还没有证明可以治愈MDS。但有一些治疗方案可以控制症状,预防并发症,帮助你活得更久,并改善你的生活质量。

我的骨髓有什么作用?

你的骨骼显然支持和支撑着你的身体,但它们的作用比你可能意识到的更多。在它们里面有一种叫做骨髓的海绵状物质,它制造不同类型的血细胞。它们是

  • 红细胞,在你的血液中携带氧气

  • 不同类型的白血球,是您免疫系统的关键元素

  • 血小板,帮助你的血液凝固

你的骨髓应该制造适当数量的这些细胞。而且这些细胞应该有正确的形状和功能。

当你患有骨髓增生异常综合征时,你的骨髓没有按照它应有的方式工作。它制造的血细胞数量少或有缺陷。

哪些人更容易得MDS?

每年大约有12000名美国人得到不同类型的骨髓增生异常综合征。随着年龄的增长,得病的几率会越来越高。

其他一些会提高你获得MDS的机会的事情包括

癌症治疗。在接受某些形式的化疗或放疗1至15年后,你可以得到这种综合症。你可能听到你的医生或护士称这种情况为 "治疗相关的MDS"。

在治疗儿童急性淋巴细胞白血病、霍奇金病或非霍奇金淋巴瘤后,你可能更有可能得到MDS。

与MDS有关的癌症药物包括

  • Chlorambucil (Leukeran)

  • 环磷酰胺

  • 多柔比星(阿霉素)

  • 伊托泊苷 (Etopophos)

  • 伊夫斯法胺 (Ifex)

  • Mechlorethamine (Mustargen)

  • Melphalan (Alkeran)

  • 丙卡巴嗪 (Matulane)

  • 泰尼泊苷?

烟草:吸烟也会提高你患MDS的机会。

苯。这种具有甜味的化学品被广泛用于制造塑料、染料、洗涤剂和其他产品。与这种化学品接触过多与MDS有关。

遗传性疾病。一些由父母传给你的疾病会增加你患骨髓增生异常综合征的机会。这些包括

  • 唐氏综合症。也叫21-三体综合征,患有此病的儿童出生时有一个额外的染色体,会阻碍智力和身体的成长。

  • 范可尼贫血症。在这种情况下,骨髓不能制造足够的三种类型的血细胞。

  • 布鲁姆综合症。患有这种情况的人很少超过5英尺高,而且很容易在阳光下出现皮疹。

  • 共济失调毛细血管扩张症(Ataxia telangiectasia)。这影响到神经和免疫系统。患有此病的儿童在行走和保持平衡方面有困难。

  • Shwachman-Diamond综合症。这使你的身体不能制造足够的白血球。

血液疾病。患有各种血液疾病的人获得MDS的机会更大。它们包括

  • 阵发性夜间血红蛋白尿症:这种威胁生命的疾病会影响你的红细胞(携带氧气)、白细胞(帮助抵抗感染)和血小板(帮助血液凝固)。

  • 先天性中性粒细胞减少症。有这种情况的人没有足够的某种白细胞,所以他们很容易受到感染。

症状

通常情况下,骨髓增生异常综合征在疾病早期不会引起任何症状。但是它对不同类型的血细胞的影响会引起警告信号,包括。

  • 持续疲倦。这是贫血的一个常见症状,当你没有足够的红细胞时,就会引起贫血。

  • 不寻常的出血

  • 瘀伤和皮肤下的微小红印

  • 脸色苍白

  • 运动或活动时呼吸急促

如果您有这些症状和对MDS的担忧,请致电您的医生。

诊断

为了弄清您是否患有骨髓增生异常综合征之一,您的医生会询问您的症状和其他健康问题的历史。他们也可能。

  • 做体检以检查您的症状是否有其他可能的原因

  • 抽取血样以计数不同类型的细胞

  • 获取骨髓样本进行分析。他们或技术员会将一根特殊的针插入你的髋骨或胸骨以取出样本。

  • 要求对骨髓中的细胞进行基因分析

我的MDS类型是什么?

有几种情况被认为是骨髓增生异常综合征的类型。

医生在确定一个人患有哪种MDS时要考虑一些事情。这些因素包括。

有多少种血细胞受到影响。在某些类型的骨髓增生异常综合征中,只有1种血细胞不正常或数量少,如红细胞。在其他类型的骨髓增生异常综合征中,有1种以上的血细胞受到影响。

骨髓和血液中的 "血细胞 "的数量。爆破细胞是没有完全成熟的血细胞,不能正常工作。

骨髓中的遗传物质是否正常。在一种类型的MDS中,骨髓中缺少一部分染色体。

MDS是否会恶化?

你或你的亲人所患的骨髓增生异常综合症的类型将决定疾病的进展。

对于某些类型,你更有可能发展为急性骨髓性白血病。它也被称为急性髓细胞白血病,当你的骨髓制造过多的某种类型的白细胞时。如果不进行治疗,它可以迅速变得更糟。

对于大多数类型的MDS,发生白血病的机会要低得多。

你的医生可以和你谈谈你所患的骨髓增生异常综合症的具体类型,以及它可能对你的健康和生活产生的影响。

影响你的情况的其他事情包括

  • 骨髓增生异常综合征是否是在早期癌症治疗后形成的

  • 在你的骨髓中发现了多少个细胞

治疗方法

你的医生会根据你的骨髓增生异常综合征的类型和它的严重程度来决定对你的治疗。

你和你的医生可能只是采取观望的方式。如果你的症状轻微,而且你的血细胞计数保持正常,你的医生可能只想做定期检查。

其他时候,你可能会得到你的医生所说的低强度治疗。这些可能包括。

  • 化疗药物。这些也用于治疗白血病。

  • 免疫抑制疗法。这种治疗试图阻止你的免疫系统攻击你的骨髓。这最终可以帮助你重建你的血细胞。

  • 输血。这是常见的,安全的,并可能帮助一些血细胞计数低的人。

  • 铁质螯合剂。如果你经常输血,你的血液中会有过多的铁。这种疗法可以减少你的这种矿物质的含量。

  • 生长因子。这些人造荷尔蒙鼓励你的骨髓制造更多的血细胞。

最后,你可能需要一个高强度的治疗。

  • 干细胞移植。这是唯一能真正治愈骨髓增生异常综合症的治疗方法。你的医生将下令进行一系列的化疗或放疗,以破坏你骨髓中的细胞。然后你会从捐赠者那里获得干细胞。干细胞可以来自骨髓,也可以来自血液。然后这些细胞开始在你体内制造新的血细胞。

  • 复合化疗。这是指你可能接受几种类型的化疗,被认为是高强度的。

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