当你患有原发性高草酸尿症1型(PH1)时,有太多称为草酸盐的天然物质聚集在你的肾脏里。为了防止可能导致的严重肾脏损伤,医生将尝试减少草酸盐在你体内的积聚。
你的医生可能会首先告诉你喝大量的液体。患有PH1的人需要液体来冲刷他们的肾脏,并帮助阻止草酸盐的积聚。
您的医生也可能会推荐一种或多种治疗方法。
药物治疗
Lumasiran(Oxlumo)。这是第一个被批准专门用于成人和儿童的药物,用于减少你身体产生的草酸盐量。它通常可以在24小时内使草酸盐水平恢复正常。
吡哆醇(维生素B6)。当以处方剂量服用时,这种维生素可以大大减少你尿液中的草酸盐数量。但它并不对所有人都有效。
柠檬酸钾或焦磷酸钾。这些盐的作用是使你的尿液更加碱性(改变pH值的平衡)。这使得草酸盐结石不太可能形成。你的医生可能会告诉你在一天中多次服用一种或多种此类药物。
噻嗪类利尿剂。在某些情况下,你的医生可能会开出这些 "水丸",让你更频繁地小便。当你的医生开出利尿剂时,特别重要的是要喝大量的液体,这样你就不会脱水了。
程序
胃造口术。婴儿和幼儿可能需要这种手术,以确保他们获得足够的液体,使他们的尿液得到充分稀释,防止肾脏受损。在这个手术中,医生通过孩子腹部的一个小切口将喂食管放入孩子的胃中。这可以让液体、配方奶粉或药物直接进入他们的身体。
静脉输液。如果你有一个疾病,使你不能喝足够的液体,你可能需要通过静脉注射获得液体。
透析和移植
如果这些治疗不能阻止你的病情恶化,你最终可能需要透析或进行肾脏和肝脏联合移植。
透析。当药物治疗和生活方式的改变没有足够的帮助时,你的肾脏最终会停止工作。你可能需要进行血液透析,也许每天进行几个小时。它有助于清除你血液中多余的草酸盐,以及清洁血液和清除液体,就像你的肾脏通常会做的那样。
这种类型的透析比腹膜透析去除更多的草酸盐,在腹膜透析中,清洁的液体通过你腹部的管道。
肝脏移植。原发性高草酸尿症1型的唯一治疗方法是肝脏移植。来自健康捐赠者的移植肝脏将产生你的身体所需的酶来分解草酸盐。
因为PH1常常也会损害肾脏,所以有些人可能需要同时进行肝脏和肾脏移植。这些手术可以同时进行,或者你可以先进行肝脏移植,再进行肾脏移植。
不过,移植手术有风险。
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你的身体可能会排斥移植的器官。
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手术后你可能会感染。
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你可能会因服用帮助身体接受器官的药物而产生副作用。
你的医生可以帮助你权衡利弊。