冯-维尔布兰德病是一种终身性的出血性疾病。了解这种疾病的不同类型，以及其原因和治疗方法。
VWD是最常见的遗传性出血疾病。这意味着你从你的父母那里得到它。估计每100至1000人中有1人受此影响。
VWD的类型
遗传性VWD有三种类型，还有一种类型的疾病是不遗传的。
1型：这是最常见的遗传性VWD。大约60%至80%的VWD患者是这种类型。对于1型，你的血液中没有足够的Von Willebrand因子。通常情况下，你有正常水平的20%至50%。1型VWD的症状很轻微。
2型：这是遗传性VWD的第二种最常见的形式。它是由你自己的VWD因子不能很好地工作引起的。如果你有VWD，你有15%到30%的机会是2型。症状从轻度到中度不等。
3型：这是遗传性VWD中最罕见的形式。它在5%至10%的病例中发现。如果你有这种类型，你通常没有Von Willebrand因子，而且凝血所需的另一种蛋白质的水平很低。3型有最严重的症状。
获得性的。如果你有自身免疫性疾病，如狼疮，就有可能得到这种形式的VWD。自身免疫性疾病是指你身体的自然防御系统（免疫系统）与自己对抗。你也可以在服用某些药物后，或因心脏病或某些类型的癌症而得到后天的VWD。
什么原因造成的？
大多数情况下，你会从父母一方或双方继承VWD。如果你的父母之一将基因传给你，你可以继承1型或2型。通常只有当父母双方都将基因传给你时，你才会得到3型。
有可能拥有导致这种疾病的基因，但没有任何症状。在这种情况下，你仍然可以将该基因传给你的孩子。
症状是什么？
这取决于你患的是哪种类型的冯-维勒布兰德病。
对于1型和2型，你的症状可以从轻度到中度不等。它们包括。
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经常因小伤而出现大面积瘀伤
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频繁或难以止住的鼻出血
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大便或小便带血（由内出血引起的）
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割伤、事故或小的医疗程序后大量出血
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大手术后长时间出血
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月经量大或经期长
如果你是一名患有VWD的女性，你的月经中会有直径超过一英寸的血块。这意味着您可能需要每小时更换一次护垫或卫生棉条。你还可能出现贫血（血液中铁含量低）。这些都是冯-维尔布兰德病的症状，但它们本身并不能证明你有VWD。
对于3型，你可能有1型和2型的所有症状，加上无缘无故的严重出血发作。你也可能因为出血而在你的软组织和关节处经历严重的疼痛和肿胀。
它是如何诊断的？
如果你的医生怀疑你有冯-维尔布兰德病，他们会从详细的病史开始。记住，VWD几乎都是遗传性的。你的家族病史将显示你是否有典型的症状，或者其他亲属是否有出血性疾病或症状。
你可能需要做凝血试验，以了解你的血液形成血块的能力如何，需要多长时间。您的医生还可能要求进行几种血液检查，如抗原检查。这表明您的血浆中有多少VWF。
由于压力和运动等原因，VWF的水平会上升和下降。由于这个原因，您可能需要多次进行这些测试以确认结果。
治疗方法是什么？
冯-维尔布兰德病无法治愈，但它可以被治疗和/或管理。管理这种疾病的一个关键是在出血开始之前减少出血的风险。这意味着要避免使用某些可以稀释血液的药物。你的医生可能建议你避免使用阿司匹林和被称为非甾体抗炎药的药物，如布洛芬（Advil, Motrin）和萘普生（Aleve）。乙酰氨基酚（泰诺）是阿司匹林和非甾体抗炎药的良好替代品。
如何治疗你的病情将取决于你的症状有多严重。
对于1型，通常只有在你做手术、拔牙或受伤时才需要治疗。
冯-维尔布兰德病最常见的治疗方法是醋酸去氨加压素（DDAVP）。它以注射或鼻腔喷雾的形式提供。DDAVP是激素加压素的一种合成形式。它能使你的细胞释放出von Willebrand因子。这种激素的一个副作用是它会使你的身体保留水分。因此，如果你正在服用这种药物，你将需要限制水分。
你的医生也可能建议你通过静脉注射获得凝血因子的浓缩物。
如果你要做牙科手术，你可能需要服用氨基己酸或氨甲环酸。这些药物可以防止血凝块的分解。你可以口服这些药物，以液体或药片形式服用。如果你的鼻子或嘴在流血，或者你的月经有大量出血，你也可以服用这些药物。
如果你是一个患有VWD和月经量大的女性，你的治疗可能还包括避孕药。这些药物可以增加你血液中的冯-维勒布兰德因子的数量。另一种可能的治疗方法是使用左炔诺孕酮宫内避孕器。这是一种含有激素孕激素的节育器。如果你已经生完孩子或不想要孩子，你也可以做子宫内膜消融术。这种手术会破坏子宫内膜，减少你在月经期间的失血量。
如果你有3型，并且正在经历出血，你需要立即得到治疗。如果不立即治疗，出血的发作可能是致命的。
