关于ITP的背景,包括人口统计学和病例数量。
特发性血小板减少性紫癜(ITP),又称原发性免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性血小板减少性紫癜,是指骨髓正常且无其他原因的孤立性血小板减少症。ITP有两种不同的临床综合征,在儿童中表现为急性病症,在成人中表现为慢性病症。
病理生理学
ITP主要是一种外周血小板破坏增加的疾病,大多数患者有特定血小板膜糖蛋白的抗体。相对的骨髓衰竭可能导致这种情况,因为研究表明大多数患者的血小板生成正常或减少。
急性ITP常常是在急性感染后出现,并在2个月内自发缓解。慢性ITP持续时间超过6个月,没有特定的原因。
流行病学
频率
美国
发病率如下。
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成人ITP的发病率约为每年66例/100万。
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平均估计儿童的发病率为每年50例/100万。
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慢性难治性ITP的新病例每年约为10例/100万。
国际
根据丹麦和英国的研究,儿童ITP每年大约有10-40例。在挪威进行的一项前瞻性、基于人群的研究表明,15岁以下儿童的发病率为53%. "在科威特进行的一项研究报告了更高的发病率,每年有125例。
死亡率/发病率
出血是最严重的并发症;颅内出血是最重要的。出血的死亡率在儿童中约为1%,在成人中为5%。在严重血小板减少的患者中,60岁以上和40岁以下的患者因出血导致的预测5年死亡率明显提高--?47.8%与2.2%。年龄大和有过出血史会增加成人ITP严重出血的风险。
在儿童中,80%以上的病例会出现自发缓解。然而,这在成人中是不常见的。
年龄
见下面的列表。
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患病高峰出现在20-50岁的成年人。
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患病高峰发生在2-4岁的儿童。
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约有40%的患者年龄小于10岁。
与性别和年龄有关的人口统计学
在慢性ITP(成人)中,女性与男性的比例为2.6:1。10岁以上的患者中72%是女性。在急性ITP(儿童)中,男性(52%)和女性(48%)的分布相等。
在成人中,高峰发病率为20至50岁。?在儿童中,高峰发病率为2至4岁。?大约40%的病人小于10岁。
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