艾森曼格综合征：病因、症状、诊断、治疗

艾森曼格综合征是一种改变生活的诊断。了解更多关于这种情况以及如何与它的挑战相处。

它是以维克多-艾森曼格博士命名的，他在1897年首次发现这种情况。

它是如何发生的

你的心脏有四个腔室--左、右心房和左、右心室。当你的心脏跳动时，血液从身体进入右心房，然后被送到右心室。右心室将血液泵到肺部，在那里吸收氧气。当携带氧气的血液回到心脏时，左心房将其吸入并传递给左心室，后者将其送出你的身体。

但是在患有艾森曼格综合征的人中，心室之间通常有一个洞，通常在左心室和右心室之间。当这种情况发生时。

如果不及早发现并纠正这种缺陷，它可能会导致更多的问题，如肺部的高血压（肺动脉高压）和心力衰竭。

在所有出生时有心脏缺陷的人中，约有1/12会发展成艾森曼格综合征。但这一比例可能正在下降，因为医生更有能力在生命早期发现并修复这些缺陷。

症状

在大多数情况下，这些症状在青春期之前就会出现。有时，在婴儿期或儿童早期就可以发现。

这些症状是最容易发现的。

• 因缺氧而使皮肤呈现蓝色（发绀）

• 指尖和脚趾宽大（棍棒化）

• 呼吸急促

• 身体部分有液体堆积（水肿）

• 异常的心律

• 晕眩或头痛

• 胸部疼痛

• 关节肿胀(痛风)

这种情况也会影响身体的红血球（它们携带氧气）的产生，导致血液凝固或过度出血。

诊断

如果您的孩子的医生怀疑是艾森曼格综合征，他们可能会把他们转到处理儿童和年轻人心脏问题的专家那里。该专家将寻找。

• 蓝色皮肤

• 两个心室之间的开口不当的迹象（心脏分流）

• 肺部有高血压，对药物没有反应

你的医生也会想做。

• 影像学检查，如X射线、CT扫描或超声心动图检查

• 心电图（EKG或ECG）或步行测试（测量您的心率和血流）。

• 血液检查（查看红细胞计数是否异常高或异常低）

• 心导管检查（用于了解心脏的详细情况）

• 肺功能检查（测量氧气进入血液的程度）

治疗

如果这些检查结果指向艾森曼格综合征，你的医生会与你讨论一个治疗计划。重点是降低将血液输送到肺部的动脉中的血压，让更多的氧气进入身体。这可以通过各种方式实现，从药物到大手术。

该计划可能涉及服用一些药物。

• 放松动脉以改善血流

• 保持心脏正常跳动的节奏

• 防止感染（抗生素）

• 预防血凝块（血液稀释剂）

你的医生也可能要你服用铁质补充剂。

如果你的红细胞生成过多，你也可能从体内抽出血液以减少红细胞的数量。你将被给予液体以弥补失去的血液。

在严重的情况下，医生可能会进行心肺移植。这是在心脏和肺部衰竭的情况下进行的。显然，这是一个重要的步骤，需要一个先进的医院和经验丰富的外科医生。

艾森曼格综合征患者的生活

患有这种疾病的人不像其他人那样长寿，而且有突然死亡的高风险。大多数艾森曼格综合征患者在20岁到50岁之间死亡。但通过仔细的管理，这种情况的人可以活到60多岁。

如果你有艾森曼格综合征，你应该确保你遵循你的治疗计划。此外，医生还建议采取几个步骤。

• 避免高海拔地区和脱水。

• 剧烈运动是不允许的，但运动可能是可以的。请咨询您的医生。

• 吃低盐饮食，不要吸烟。

• 询问医生哪些非处方药对您来说是安全的。

• 接种疫苗并护理伤口以避免感染。

• 避免泡热水澡或蒸桑拿。它们会导致你的血压突然下降。

• 如果你要做手术或做牙科手术，你要和你的医生谈谈你是否应该事先服用抗生素。这可以降低感染的风险，从而攻击心脏。

如果你是一个患有这种疾病的妇女，怀孕会使你和你未出生的婴儿的生命受到威胁。医生很可能会建议不要这样做。

这是一种改变生活的疾病，面对它的挑战和情绪上的损失可能很困难。你应该与你的医生讨论支持小组和其他可能提供给你和你的亲人的资源。