Lennox-Gastaut综合征:病因、症状和治疗

医生分享有关这种罕见的癫痫形式的细节。

Lennox-Gastaut综合症(LGS)是一种罕见的、严重的癫痫,在儿童时期就开始发作。患有LGS的儿童经常有癫痫发作,而且有几种不同的癫痫发作。

这种情况很难治疗,但研究人员正在寻找新的治疗方法。在面对这种疾病带来的挑战和压力时,寻找实际和情感支持是帮助你给孩子最好的生活质量的关键。

癫痫发作通常在2至6岁之间开始。患有LGS的儿童有学习困难和发育迟缓(如坐、爬、走),可能是中度至重度。他们也可能有行为问题。

每个孩子的发育情况不同,不可能预测患有LGS的孩子会怎样。虽然大多数儿童有持续的癫痫发作和某种形式的学习障碍,但有些儿童可能对治疗反应良好,发作次数减少。

其他人可能继续经常发作,以及思维、发育和行为方面的问题,并在日常生活活动方面需要帮助。一些家长发现,一种特殊的饮食,即生酮饮食,有帮助。

病因

医生并不总是知道是什么原因导致儿童的LGS。在某些情况下,它可能是由以下原因引起的。

  • 出生时缺乏氧气

  • 与怀孕或出生有关的严重脑损伤,如低出生体重或早产

  • 脑部感染(如脑炎、脑膜炎或风疹)。

  • 始于婴儿期的癫痫发作,称为婴儿痉挛症或Wests综合症

  • 一种称为皮质发育不良的脑部问题,即在子宫内发育过程中,脑部的一些神经纤维没有排列整齐。

  • 结节性硬化症,在全身许多地方形成非癌症的肿瘤,包括大脑

  • 遗传学

症状

患有LGS的儿童有频繁和严重的癫痫发作。而且他们经常有不同种类的癫痫发作,包括。

肌张力发作。

也称为 "跌倒发作",因为患者失去了肌肉张力,可能会跌倒在地。他们的肌肉可能会抽搐。这些发作是短暂的,通常持续几秒钟。

强直性癫痫发作。

这些发作导致患者的身体僵硬,可持续几秒钟至一分钟。它们通常发生在患者睡着的时候。如果它们发生在患者清醒的时候,可能会导致跌倒。与失张力发作一样,它们也被称为跌倒发作。

失神发作。

在这些发作中,患者可能会出现茫然的目光或点头或快速眨眼。

在一些儿童中,LGS的第一个迹象是持续发作,持续30分钟,或连续发作,中间没有完全恢复。这被称为癫痫状态,是一种医疗紧急情况。

LGS患者也可能有较慢的反应时间。有些人在学习和处理信息方面有问题。他们也可能有行为问题。

获得诊断

你的医生会想知道。

  • 您是什么时候开始注意到问题的?

  • 您的孩子是否有过癫痫发作?有多少次?多么频繁?

  • 持续了多长时间,您如何描述发生的情况?

  • 您的孩子是否有任何病症或服用任何药物?

  • 出生时是否有任何并发症?

  • 您知道您的孩子是否有脑损伤?

  • 您的孩子在学习或行为上是否有问题?

您的医生将寻找三个迹象来诊断LGS。

  • 多种难以控制的癫痫发作

  • 发育迟缓或智力障碍

  • 脑电图(EEG)显示一种特定的模式,称为慢棘波模式,在发作之间。脑电图使用机器来记录大脑中的电活动。

给医生的问题

  • 我的孩子还需要什么检查吗?

  • 您是否治疗过其他患有此病的孩子?

  • 您推荐什么治疗方法?

  • 治疗会让我的孩子有什么感觉?

  • 在癫痫发作期间,我可以做些什么来保证我孩子的安全?

  • 是否有我的孩子可以参加的临床试验?

  • 我如何与其他有LGS患儿的家庭联系?

治疗

药物治疗

医生可能会开出各种药物来治疗LGS的癫痫发作。目的是用副作用最小的药物来减少癫痫发作的次数。找到适合您孩子的治疗方法可能需要时间并与医生密切协调。用于治疗癫痫发作的药物包括

  • 大麻二酚(Epidiolex)

  • Clobazam (Onfi)

  • 菲尔巴莫特(Felbatol)

  • 拉莫三嗪(Lamictal)

  • Rufinamide ( Banzel)

  • Topiramate (Topamax)

  • 丙戊酸钠, 丙戊酸 (Depakene, Depakote)

通常情况下,没有一种药物能完全控制癫痫发作。医生会密切监测您孩子的用药情况,特别是当您的孩子同时服用一种以上的药物。

饮食

一种特殊的高脂肪、低碳水化合物饮食,称为生酮饮食,有助于一些癫痫患者,包括一些患有LGS的儿童。这是一种高脂肪、低蛋白、低碳水化合物的饮食。它必须以特定的方式开始并严格遵守,所以你需要医生的监督。

你的医生会密切观察,看是否或何时可以降低任何药物水平。因为这种饮食非常特殊,你的孩子可能需要服用维生素或矿物质补充剂。

医生不确定生酮饮食为何有效﹐但一些研究显示﹐患有癫痫的儿童如果一直坚持这种饮食﹐就有更好的机会减少他们的发作或药物。

对一些孩子来说,改良的阿特金斯饮食可能也有效。它与生酮饮食略有不同。你不必限制卡路里、蛋白质或液体。此外,你不用称或测量食物。相反,你监测碳水化合物。

癫痫发作难以治疗的人也曾尝试过低血糖指数饮食。这种饮食方法注重某人吃的碳水化合物的类型以及数量。

医用大麻

很多人都在关注用医用大麻来治疗儿童癫痫,很多家庭都想了解更多。医生们还没有研究过医用大麻在患有LGS的儿童身上的使用情况,而且大多数使用医用大麻治疗癫痫的研究都集中在短期效益方面。根据Lennox-Gastaut基金会的说法,需要进行更多的研究,以找出这是否是对LGS儿童的安全和有效的治疗。

手术治疗

如果药物和其他治疗方法不能减少癫痫发作的次数,医生可能建议进行手术。

迷走神经刺激器是一个放置在手臂或胸部附近的小装置。它向迷走神经发送电脉冲,迷走神经从腹部流向大脑。然后该神经将这些脉冲发送到大脑,以帮助控制癫痫发作。手术是在全身麻醉下进行的,大约需要一个小时。

RNS刺激器是一个放置在头骨内并与大脑相连的装置。它能感知任何异常的电活动,然后向大脑发送电脉冲,试图阻止癫痫发作。

胼胝体切开术将大脑的左右半球分开。这使得在大脑的一个部分开始的癫痫发作不会扩散到另一侧。通常只建议给那些有严重的、无法控制的癫痫发作,导致他们跌倒和受伤的人。做胼胝体切除术的人需要在医院住2到4天,回家后要继续服用抗癫痫药物。

预期的情况

养育一个患有LGS的孩子是很艰难的。如果您的孩子经常发作,他们可能需要戴上头盔,以便在摔倒时保护他们。您可能需要处理行为问题,如外出活动,以及抗癫痫药物的副作用。

LGS没有治愈方法,尽管有很多研究在寻找效果更好的治疗方法。

每个患有LGS的孩子都有不同的需求。大多数人在长大后继续有癫痫发作和智力障碍。有些人可能能够独立生活,但大多数人在日常活动中需要帮助。他们可能需要住在团体或协助生活的家中。

对于父母和兄弟姐妹来说,作为照顾者和家庭成员面对这种严重状况的生活,得到他们需要的支持是很重要的。与其他面临同样挑战的家庭交谈,可以帮助你感觉不那么孤立,从别人那里获得提示和信息可以使日常生活更容易。

获得支持

要了解更多关于伦诺克斯-加斯塔特综合症的信息,您可以访问LGS基金会的网站。这是一个很好的开始,可以找到你和你的家人可能需要的支持。

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