获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP疾病）：症状、原因、治疗

获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）会影响你的血液凝结方式，并有助于引起出血。了解导致aTTP的原因以及如何发现其症状。

获得性血栓性血小板减少性紫癜（acquired thrombotic thrombocytopenic purpura，简称aTTP）是一种罕见的血液疾病，会导致身体周围的小血管出现血凝块。这些血块会减缓富含氧气的血液流向你的心脏、大脑、肾脏和其他器官。

这种疾病影响血小板，即当你割伤自己时，血细胞会粘在一起帮助你的血液凝结。它们帮助密封伤口并防止出血。

在ATP中，血小板聚集在一起并形成小凝块，而它们不应该这样做。这使你体内的血小板减少，这就是为什么你可能比平时出血更多。有时红血球会破裂。这导致红细胞计数低，称为贫血。

获得性TTP可能是严重的。但是有一些治疗方法可以防止它复发。如果你能尽早接受治疗，并在治疗后定期去看医生复诊，你将有最好的机会。

病因

获得性TTP是一种自身免疫性疾病，这意味着你的身体会错误地攻击自己。免疫系统释放出被称为抗体的蛋白质，以ADAMTS13为目标，ADAMTS13是一种正常情况下防止你的血液过多凝结的酶。"医生不知道是什么引发了自身免疫反应，导致了ATP。

症状

后天性TTP可以使你在体内和皮肤下出血。如果你割伤了自己，可能很难止血。它还可能导致你的血管出现血块。

血凝块和身体内部的出血会导致以下症状。

• 皮肤下出现紫红色的瘀斑，称为紫癜

• 皮肤下有细小的红色或紫色小点，称为瘀血症

• 皮肤颜色苍白或黄色

• 疲惫和虚弱

• 呼吸急促

• 发烧

• 混乱

• 言语含糊不清

• 头痛

• 心跳加快

这些症状开始得很快，可以持续几天或几周。

获得诊断

你的主治医生可能会将你转介给治疗血液病的专家，称为血液病专家。

医生首先会询问你的病史，包括你患过哪些疾病和服用过哪些药物。在检查过程中，医生会看是否有皮肤苍白、青紫和呼吸急促等ATP症状。

血液检查可以确认诊断。其中一项是测量ADAMTS13酶的活性。其他测试会计算你血液中的血小板、红细胞和白细胞的数量。

给医生的问题

治疗方法

血浆置换是治疗ATP的主要方法之一。一旦你被诊断出患有ATP，你就会去医院接受这种治疗。

血浆是你血液中的液体部分。它含有血小板、红细胞和白细胞。

在血浆置换过程中，首先要用针抽取少量的血液。这有点像做血液检查。你的血液通过一台机器，将血浆从其他血细胞中分离出来。

该机器从你的血液中去除攻击ADAMTS13酶的有问题的抗体。它用来自捐赠者的健康酶取代了受损的酶。然后，血浆和你自己被移除的血细胞一起回到你的体内。这个过程大约需要2个小时。

你的医生可能会在血浆置换的同时开出类固醇药物。类固醇药物可以减少免疫系统的反应，阻止你的身体针对ADAMTS13。

你将每天接受血浆交换治疗，直到你的血小板计数恢复正常。这可能需要几天或几周的时间。在此期间，你将留在医院里。

一旦你的血细胞计数正常，你将停止治疗。如果你在使用类固醇，医生会在2至3周内慢慢降低剂量。

其他药物也可以治疗急性TTP。这些药物包括caplacizumab（Cablivi）和rituximab（Rituxan）。这些药物被称为单克隆抗体。但它们的作用并不完全相同。

• Caplacizumab可以防止血小板凝结在一起，从而防止小血块的形成。第一次是通过静脉注射，但之后是在皮肤下注射。它可以与抑制免疫系统的药物一起使用。你可以在开始血浆置换时就注射这种药物。

• 利妥昔单抗，像类固醇一样，抑制你的免疫系统。您可以通过皮下的管子静脉注射来获得它。

类固醇药物和利妥昔单抗都可能有副作用，例如。

抑制你的免疫系统的药物会提高你发生感染的机会，这有时会很严重。

卡普拉珠单抗最常见的副作用包括。

• 头痛

• 发烧

• 呼吸急促

• 疲劳

• 腰痛

• 肌肉疼痛

• 刺痛、刺痒或皮肤麻木的感觉

• 打针处附近发痒

照顾好自己

后天性TTP会使你比平时更容易瘀伤或出血。采取良好的安全措施以避免受伤。

在使用刀子或指甲刀等尖锐物品时要小心谨慎。当你刮胡子时，使用电动剃刀而不是刀片。改用柔软的牙刷，刷牙时要非常温柔。

避免服用阿司匹林和布洛芬等非甾体类药物。它们会使你比平时更容易出血。

如果你看到类似这些症状，请立即打电话给你的医生。

• 不寻常的瘀伤

• 大量出血

• 大便呈黑色或看起来像柏油

• 皮肤上有细小的紫斑

• 苍白的皮肤

• 呼吸急促

• 皮肤和眼睛发黄

哪些是值得期待的

获得性TTP可以持续几天、几周甚至几个月。一旦发现症状，应立即去看医生，接受治疗。

获得性TTP可能非常严重。如果你不马上治疗，它可能会引起脑损伤或中风等并发症。有些并发症可以危及生命。

通过血浆置换和皮质类固醇药物的治疗，大多数获得性TTP患者的症状会停止。但在高达60%的接受过治疗的人中，疾病会复发，或复发。通常复发发生在首次诊断出ATP后的1-2年内。服用利妥昔单抗可能有助于预防复发。

为了观察复发情况，在确诊后的头几年，你要去找治疗你的ATP的医生进行定期检查。如果你的症状复发，你将再次接受治疗。

获得支持

要了解更多关于aTTP的信息并寻找支持团体，请访问Answering T.T.P.（血栓性血小板减少性紫癜）基金会的网站。